Linfoma de células T

Linfoma de células T
Micrografía de un linfoma de células T asociado a enteropatía (parte superior derecha de la imagen), un tipo de linfoma de células T. Tinción H&E .
EspecialidadHematología y oncología.
Síntomasganglios linfáticos inflamados , fiebre , agrandamiento del hígado o del bazo, disfunción hepática , erupción cutánea
Factores de riesgoTrastornos autoinmunes , virus de Epstein-Barr (EBV), virus de la leucemia de células T humana-1 (HTLV1), trasplantes de órganos , terapia inmunosupresora
Tratamientoquimioterapia , radioterapia , trasplante de células madre

El linfoma de células T es una forma rara de linfoma canceroso que afecta a las células T. [1] El linfoma surge principalmente de la proliferación descontrolada de células T y puede volverse canceroso . [2]

El linfoma de células T se clasifica en el linfoma no Hodgkin (LNH) y representa menos del 15% de todas las enfermedades no Hodgkin de esa categoría. [3] Los linfomas de células T a menudo se clasifican según sus patrones de crecimiento en: agresivo (de rápido crecimiento) o indolente (de lento crecimiento). [1] Aunque la causa del linfoma de células T no es definitiva, se ha asociado con varios factores de riesgo y virus como el virus de Epstein-Barr (EBV) y el virus de la leucemia de células T humana-1 (HTLV1). [2]

El pronóstico y el tratamiento del linfoma de células T pueden variar drásticamente según el tipo específico de linfoma y sus patrones de crecimiento. Debido a su rareza y alta variabilidad entre los diferentes subtipos, el pronóstico del linfoma de células T es significativamente peor que el de otros linfomas no Hodgkin. [1] El tratamiento del linfoma de células T suele ser similar al de otros linfomas no Hodgkin, con tratamientos en etapa temprana que consisten en quimioterapia y/o radioterapia . [2] La efectividad de estos tratamientos a menudo varía entre los subtipos y la mayoría recibe un resultado deficiente con altas tasas de recaída. [4]

Tipos

Existen muchos tipos y variaciones de linfoma de células T, cada uno con síntomas, supervivencia y pronóstico muy diferentes. La clasificación del linfoma de células T ha sido difícil de lograr debido a la falta de comprensión de su biología. [4] La mayoría de las clasificaciones son básicas y muchas todavía se encuentran bajo el título de "categorías provisionales" en la Clasificación de enfermedades de la Organización Mundial de la Salud. [5]

Común

Extraño

Síntomas y signos

Síntomas de la Micosis fungoide

Las diferencias en los subtipos de linfoma de células T se extienden a las características clínicas y los síntomas de la enfermedad, y cada uno de ellos varía drásticamente. Como resultado, casi no existe ningún síntoma universalmente conocido que pueda aplicarse a todos los subtipos de linfoma de células T. [4]

El síndrome hemofagocítico (SPH)

El síndrome hemofagocítico se ha asociado con la mayoría de los subtipos de linfoma de células T y comúnmente se caracteriza por fiebre , reducción del número de linfocitos , agrandamiento del hígado o del bazo y disfunción hepática . [2] Estos síntomas son especialmente comunes en los subtipos de linfoma extraganglionar de células T que se desarrollan fuera de los ganglios linfáticos y pueden incluir; Linfoma extranodal de células NK/T, tipo nasal , linfoma cutáneo de células T (CTCL), etc. [5]

Ganglios linfáticos inflamados

El linfoma de células T que se desarrolla a partir de los ganglios linfáticos comúnmente causa síntomas como ganglios linfáticos inflamados. [6] La hinchazón normalmente no causa ningún dolor y se puede sentir o ver como bultos en la superficie de la piel. Los subtipos de linfoma ganglionar de células T, como el linfoma periférico de células T, a menudo desarrollan este síntoma. [ cita necesaria ]

Infecciones de la piel

El linfoma de células T puede causar eczema o síntomas similares a sarpullidos en los que aparecerán pequeñas manchas rojas alrededor de la piel. Estos parches a menudo estarán irritados y pueden tener un color ligeramente más claro en comparación con el resto de la piel. Ocasionalmente, se desarrollarán pequeños bultos que pueden romperse y provocar que la capa superficial de la piel se abra. Esto es especialmente común en los subtipos de linfoma cutáneo de células T. [4]

Causa

Aunque no existe una causa definitiva para la mayoría de los subtipos de linfoma de células T, se han relacionado y asociado una serie de factores de riesgo con una mayor probabilidad de contraer la enfermedad.

Factores de riesgo

Antecedentes familiares: los antecedentes familiares de neoplasias hematopoyéticas se han relacionado con una mayor asociación con la mayoría de los subtipos de linfoma de células T. Este vínculo es especialmente elevado entre personas de 50 años o menos. [2] Sin embargo, el vínculo todavía se considera un riesgo hipotético, lo que significa que las investigaciones realizadas sobre este vínculo han sido insuficientes o no concluyentes.

Condiciones autoinmunes: las condiciones autoinmunes se consideran comúnmente como un factor de riesgo que se ha asociado con los linfomas no Hodgkin, y la enfermedad celíaca tiene una asociación establecida con un mayor riesgo de subtipos de linfoma extraganglionar de células T. [2]

Trasplantes de órganos e inmunosupresores: los trasplantes de órganos y la terapia inmunosupresora se consideran un factor de riesgo establecido para todos los linfomas no Hodgkin, incluido el linfoma de células T. Este factor de riesgo eleva el riesgo de contraer linfoma de células T. [2]

Agentes infecciosos: Varios agentes infecciosos se han relacionado con un mayor riesgo de linfoma de células T al proporcionar una función inmune comprometida que permite el establecimiento de linfomas. De estos, el virus de Epstein-Barr (EBV) y el virus de la leucemia de células T humana-1 (HTLV1) se consideran riesgos establecidos. [7]

El virus de Epstein-Barr es un virus muy común y más del 90% de las personas están expuestas al virus a lo largo de su vida. El VEB se ha asociado sistemáticamente con muchos trastornos de linfoproliferación ; de estos linfomas de células T asociados al VEB se incluyen las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr , el linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL), el linfoma extraganglionar de células T/NK de tipo nasal y Linfoma periférico de células T no especificado de otra manera (PTCL, NOS). [8]

El virus-1 de la leucemia de células T humana es endémico en regiones como Japón y el Caribe y se ha asociado con un mayor riesgo de linfoma de células T, como la leucemia/linfoma de células T en adultos (ATL). [9] El HTLV-1 se ha atribuido al 56% y al 78% de todos los casos de ATL en Japón y el Caribe, respectivamente. [8]

Diagnóstico

Procedimiento de biopsia

El diagnóstico de linfoma de células T varía mucho entre los subtipos. Algunos subtipos, como el linfoma anaplásico de células grandes, tienen una tasa de diagnóstico excepcional; sin embargo, [4] para la mayoría de los subtipos de linfoma de células T, el diagnóstico a menudo es erróneo debido a la dificultad de cultivar células de linfoma dañadas y la baja frecuencia general de casos en comparación con otros linfomas no Hodgkin. [6] El diagnóstico actual y más preciso utilizado en la mayoría de los subtipos es una biopsia en la que se extrae del paciente tejido fresco que se sospecha que está afectado por el linfoma para que los laboratorios de patología lo examinen de cerca . [2] Otros métodos de diagnóstico son específicos del tipo de linfoma de células T; el examen físico de la piel o los ganglios linfáticos es común para los subtipos cutáneos de linfoma de células T, mientras que otros pueden diagnosticarse mediante análisis de sangre . También se pueden utilizar series de exploraciones como tomografía computarizada , resonancia magnética , ecografías e incluso rayos X con fines de diagnóstico. [1]

Tratamiento

Trasplante de células madre

El tratamiento del linfoma de células T varía ampliamente debido a la gran variabilidad de los subtipos. Debido a la falta de investigaciones realizadas para comprender la naturaleza de la patogénesis del linfoma de células T , la mayoría de los casos a menudo tendrán malos resultados para el tratamiento o recaerán . [3] Sin embargo, se han realizado nuevas investigaciones sobre nuevos métodos terapéuticos para ayudar a reducir las tasas de mortalidad y el riesgo de recaída. [10] [2]

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento farmacológico que implica el uso de uno o más medicamentos contra el cáncer y actualmente es el método de tratamiento más común utilizado en todos los subtipos. [8] El linfoma de células T generalmente se trata con el régimen CHOP en el que se incluyen cuatro medicamentos contra el cáncer; La ciclofosfamida, la doxorrubicina, la vincristina y la prednisona se utilizan en combinación en dosis relativamente altas. Sin embargo, los resultados del régimen CHOP suelen ser malos y presentan altas tasas de recaída. [3] Otros regímenes de quimioterapia menos comunes que también se pueden utilizar incluyen; Sin embargo, los resultados de estos tratamientos con DHAP ( dexametasona , citarabina en dosis altas y cisplatino ) e ICE ( ifosfamida , carboplatino , etopósido ) suelen ser similares o peores que los del régimen CHOP. [6] Para mejorar estos resultados, la quimioterapia a menudo se ha utilizado junto con la radioterapia seguida de trasplantes de células madre . [2]

Radioterapia

La radioterapia es el uso de radiación para erradicar el cáncer. [2] Como los haces de electrones en la radioterapia solo penetran hasta el nivel de la dermis , es un método común de tratamiento para el linfoma de piel que solo puede ocurrir localmente, como el linfoma cutáneo de células T; sin embargo, no se recomienda para pacientes con Condiciones de linfoma sistémico . [6]

Trasplante de células madre

Los trasplantes de células madre son un método común de tratamiento que puede usarse junto con la quimioterapia para mejorar la remisión y la efectividad o puede usarse con pacientes con linfoma en recaída. [6] Los trasplantes de células madre pueden ser un autotrasplante de células madre (ASCT), en el que el paciente dona sus propias células madre, o un alotrasplante de células madre (aloHCT), en el que un donante sano, emparentado o no, donará sus células madre al paciente. [3] Las células madre se recolectan de la médula ósea y son un tipo de célula capaz de autorrenovarse y pueden diferenciarse en todo tipo de células, [2] esto se puede utilizar para pacientes con linfoma de células T y se han obtenido resultados efectivos. en el tratamiento de algunos subtipos, especialmente el linfoma angioinmunoblástico de células T. [8]

Los trasplantes alogénicos de células madre se utilizan principalmente cuando el paciente carece de células madre sanas adecuadas para un autotrasplante de células madre o ha recaído después de tratamientos previos de autotrasplante de células madre. [8] Sin embargo, los trasplantes alogénicos plantean un riesgo ya que pueden ser tóxicos para el paciente. La solución propuesta incluye una mejor selección de donantes y el uso de un régimen de acondicionamiento en el que se administra una dosis alta de un tratamiento mieloablativo junto con trasplantes de células madre para reducir la respuesta inmune. [2]

Anticuerpos monoclonicos

Los anticuerpos monoclonales (mAb) utilizan anticuerpos para atacar tumores e inducen la apoptosis del tumor mediante la obstrucción de las vías de supervivencia. [11] Los anticuerpos monoclonales se pueden utilizar como agente de tratamiento único; sin embargo, son más eficaces cuando se utilizan simultáneamente con quimioterapia para mejorar la supervivencia y la remisión. [2] Los anticuerpos monoclonales más utilizados para tratar el linfoma de células T incluyen; alemtuzumab y denileucina difititox . [3]

Análogos de nucleósidos

Los análogos de nucleósidos son un tipo de fármaco citotóxico antiviral que se utiliza para tratar diversas enfermedades relacionadas con el cáncer . Posee capacidades altamente inmunosupresoras y actúa inhibiendo la replicación viral y previniendo la propagación del crecimiento canceroso. [3] Los análogos de nucleósidos son una de las clases de fármacos más activos utilizados para tratar el linfoma de células T.

Otro

Otras opciones de tratamiento nuevas o no tradicionales incluyen: terapia dirigida , [10] inhibidores de proteasa , inhibidores de señalización e inhibidores de HDAC .

Epidemiología

Si bien la incidencia del linfoma no Hodgkin se ha estabilizado, la tasa de linfomas de células T ha aumentado gradualmente en los últimos años. Sin embargo, debido a la baja frecuencia y la falta de investigaciones realizadas sobre la enfermedad, el número de casos está relativamente subrepresentado en comparación con otros linfomas no Hodgkin. [3]

Los casos son más comunes en personas de ascendencia nativa americana seguidas de ascendencia caucásica, [2] sin embargo, la epidemiología puede variar mucho entre los diferentes subtipos. Las incidencias [ ortografía? ] de linfoma de células T son ligeramente mayores en hombres que en mujeres en todas las categorías raciales [6] y la frecuencia de los casos aumenta con la edad en la mayoría de los subtipos. [2]

En Asia, las neoplasias de células T/NK son más comunes como resultado de factores del huésped y la mayor prevalencia del virus de la leucemia de células T humana-1 (HTLV1) y del virus de Epstein-Barr (EBV). Mientras que el linfoma de células T asociado a enteropatía (EATCL) es más común entre las poblaciones irlandesas y galesas. [2]

Ver también

Referencias

  1. ^ abcd Quesenberry, Peter J.; Castillo, Jorge J. (2013). "Factores pronósticos y objetivos del linfoma no Hodgkin" . Nueva York: Humana Press.
  2. ^ abcdefghijklmnopq Foss, Francine (2013). Linfomas de células T. Totowa, Nueva Jersey: Humana Press.
  3. ^ abcdefgQuerfeld , Christiane; Zain, Jazmín; Rosen, Steven T. (2019). "Linfomas de células T y NK de la biología a las nuevas terapias" . Cham: Editorial Internacional Springer.
  4. ^ ABCDE Ansell, Stephen M (2015). "Linfoma no Hodgkin: diagnóstico y tratamiento". Actas de Mayo Clinic . 90 (8): 1152–63. doi : 10.1016/j.mayocp.2015.04.025 . PMID  26250731.
  5. ^ ab Organización Mundial de la Salud. "Clasificación Internacional de Enfermedades 11ª Revisión". Organización Mundial de la Salud . Consultado el 5 de octubre de 2020 .
  6. ^ abcdef Younes, Anas; Peluquero, Bertrand (2013). Diagnóstico y tratamiento del linfoma . Nueva York: Humana Press. ISBN 978-1-62703-407-4.
  7. ^ Shankland, Kate R; Armitage, James O; Hancock, Barry W (2012). "No linfoma de Hodgkin". La lanceta . 380 (9844): 848–57. doi :10.1016/S0140-6736(12)60605-9. PMID  22835603. S2CID  44302140.
  8. ^ abcdeEvens , Andrew M.; Blum, Kristie A. (2015). Patología, imágenes y tratamiento actual del linfoma no Hodgkin . Cham: Editorial Internacional Springer.
  9. ^ Watanabe, Toshiki; Fukushima, Takuya (2017). Leucemia/linfoma de células T en adultos . Japón: Springer Japón. ISBN 978-4-431-56523-9.
  10. ^ ab Cordo V, Meijerink J (enero de 2021). "Leucemia linfoblástica aguda de células T: una hoja de ruta hacia las terapias dirigidas". Descubrimiento del cáncer de sangre . 2 (1): 19–31. doi : 10.1158/2643-3230.BCD-20-0093 . PMC 8447273 . PMID  34661151. 
  11. ^ Cheng, Liu; Mañana, John (2017). Biosimilares de anticuerpos monoclonales: una guía práctica para la fabricación y el desarrollo clínico y preclínico . Nueva Jersey: John Wiley & Sons, Inc. ISBN 978-1-118-66231-1.
Obtenido de "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=T-cell_lymphoma&oldid=1200184105"