ورم الغدد الصماء البنكرياسية

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة

ورم الغدد الصماء البنكرياسية
رسم تخطيطي يوضح موضع البنكرياس CRUK 356.svg
تخصصعلم الأورام
علاجالإشعاع والعلاج الكيميائي
التكهنمعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات ~ 61٪

أورام الغدد الصماء البنكرياسية ( PanNETs ، PETs ، أو PNETs ) ، وغالبًا ما يشار إليها باسم "أورام الخلايا الجزيرية" ، [1] [2] أو "أورام الغدد الصماء البنكرياسية" [3] [4] هي أورام الغدد الصماء العصبية التي تنشأ من خلايا الغدد الصماء ( الهرمونية ) والجهاز العصبي داخل البنكرياس .

PanNETs هي نوع من أورام الغدد الصم العصبية ، وتمثل حوالي ثلث أورام الغدد الصماء العصبية المعدية المعوية والبنكرياس (GEP-NETs). العديد من PanNETs حميدة ، في حين أن بعضها خبيث . يُطلق على أورام PanNET العدوانية تقليديًا اسم "سرطان الخلايا الجزيرية".

تختلف PanNETs تمامًا عن الشكل المعتاد لسرطان البنكرياس ، ومعظمها من الأورام الغدية ، والتي تنشأ في البنكرياس الإفرازي. فقط 1 أو 2 ٪ من أورام البنكرياس المهمة سريريًا هي PanNETs.

أنواع

غالبية PanNETs حميدة ، في حين أن بعضها خبيث . يضع مخطط تصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) أورام الغدد الصم العصبية في ثلاث فئات رئيسية ، والتي تؤكد على درجة الورم بدلاً من الأصل التشريحي . [3] من الناحية العملية ، يطلق على تلك الأورام اسم "أورام الخلايا الجزيرية" بشكل جيد أو متمايز على الفور في مخطط منظمة الصحة العالمية . النوع الفرعي عالي الدرجة المسمى سرطان الغدد الصم العصبية (NEC) في مخطط منظمة الصحة العالمية ، مرادف لـ "سرطان الخلايا الجزيرية".

أنواع PNET على أساس الهرمونات المنتجة
يكتب الوقوع النسبي الموقع النموذجي للورم [5] المؤشرات الحيوية [5] الأعراض [6]
أنسولين 35-40٪ [6] الرأس والجسم وذيل البنكرياس الأنسولين ، البرونسولين ، الببتيد سي نقص سكر الدم
ورم غاستريني 16 - 30٪ [6] مثلث غاسترينوما الجاسترين ، ص
VIPoma <10٪ [6] البنكرياس البعيد (الجسم والذيل) كبار الشخصيات
الورم السوماتوستاتين <5٪ [6] أخدود البنكرياس الاثني عشر ، أمبولي ، محيط أمبولي السوماتوستاتين
PPoma الرأس أو البنكرياس عديد ببتيد البنكرياس
جلوكاجونوما [7] جسم وذيل البنكرياس الجلوكاجون ، الجليسينتين

يتم إعطاء الإصابة النسبية كنسبة مئوية من جميع أورام الغدد الصماء العصبية الوظيفية في البنكرياس.

العلامات والأعراض

الحوادث النسبية لأورام البنكرياس المختلفة ، مع أورام الغدد الصماء البنكرياسية باللون الأزرق. [8]

لا تسبب بعض أجهزة PanNET أي أعراض ، وفي هذه الحالة قد يتم اكتشافها بالمصادفة من خلال فحص بالأشعة المقطعية يتم إجراؤه لغرض مختلف. [9] : 43-44  يمكن أن تنشأ أعراض مثل آلام البطن أو الظهر أو الضغط أو الإسهال أو عسر الهضم أو اصفرار الجلد وبياض العينين من تأثيرات ورم PanNET الأكبر ، إما محليًا أو في ورم خبيث . [10] [ بحاجة لمصدر طبي ] حوالي 40٪ [ بحاجة لمصدر طبي ] من PanNETS لديهم أعراض مرتبطة بالإفراز المفرط للهرمونات أو عديد الببتيدات النشطةوبناءً على ذلك وصفت بأنها "وظيفية" ؛ تعكس الأعراض نوع الهرمون المفرز كما هو مبين أدناه. ما يصل إلى 60٪ [ اقتباس طبي مطلوب ] من PanNETs غير إفرازي أو غير وظيفي ، حيث لا يوجد إفراز ، أو كمية أو نوع المنتجات ، مثل عديد ببتيد البنكرياس (PPoma) ، والكروموجرانين A ، والنوروتنسين ، لا تسبب سريريًا متلازمة على الرغم من ارتفاع مستويات الدم. [11] إجمالاً ، 85٪ من PanNETs لديهم علامات دم مرتفعة. [2]

غالبًا ما تُصنف الأورام الوظيفية حسب الهرمون الأكثر إفرازًا ، على سبيل المثال:

في هذه الأنواع المختلفة من الأورام الوظيفية ، تم تقدير تواتر الأورام الخبيثة والتنبؤ بالبقاء على قيد الحياة بشكل مختلف ، ولكن يتوفر ملخص يسهل الوصول إليه. [15]

التشخيص

نظرًا لأن الأعراض غير محددة ، غالبًا ما يتأخر التشخيص. [16]

قياس الهرمونات بما في ذلك عديد ببتيد البنكرياس ، والجاسترين ، والبرونسولين ، والأنسولين ، والجلوكاجون ، والببتيد المعوي الفعال يمكن أن يحدد ما إذا كان الورم يسبب فرط الإفراز. [16] [17]

يعد التصوير المقطعي المحوسب متعدد الأطوار والتصوير بالرنين المغناطيسي الطريقتين الأساسيتين للتصوير المورفولوجي لشبكات PNET. في حين أن التصوير بالرنين المغناطيسي متفوق على التصوير المقطعي المحوسب ، فإن كلا من الورم الأولي وتقييم النقائل ، فإن التصوير المقطعي المحوسب متاح بسهولة أكبر. والجدير بالذكر أنه في حين أن العديد من الآفات الخبيثة تكون قليلة الكثافة في الدراسات المعززة بالتباين ، فإن نقائل الكبد في PNETs تكون مفرطة الأوعية الدموية ويمكن تصورها بسهولة في المرحلة الشريانية المتأخرة من دراسة التصوير المقطعي المحوسب بعد التباين. ومع ذلك ، فإن التصوير المورفولوجي وحده لا يكفي لتشخيص محدد [16] [18]

في الخزعة ، تكون الكيمياء النسيجية المناعية إيجابية بشكل عام للكروموجرانين والسينابتوفيسين . [19] يُظهر الاختبار الجيني له نموذجيًا تم تغيير MEN1 و DAXX / ATRX . [19]

التدريج

يصنف تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2010 لأورام الجهاز الهضمي جميع أورام الغدد الصماء العصبية إلى ثلاث فئات ، بناءً على درجة تمايزها الخلوي (من "NET G1" المتمايزة جيدًا إلى "NET G3" سيئة التمايز). توصي NCCN باستخدام نفس نظام التدريج AJCC-UICC مثل سرطان البنكرياس الغدي. [9] : 52  باستخدام هذا المخطط ، تختلف نتائج PanNETs بمرحلة تلو الأخرى عن سرطانات البنكرياس الخارجية. [20] تم اقتراح نظام TNM مختلف لـ PanNETs من قبل الجمعية الأوروبية لأورام الغدد الصم العصبية. [21]

العلاج

بشكل عام ، يشمل علاج PanNET نفس مجموعة الخيارات مثل أورام الغدد الصم العصبية الأخرى ، كما تمت مناقشته في هذا المقال الرئيسي. ومع ذلك ، هناك بعض الاختلافات المحددة التي تمت مناقشتها هنا. [9]

في PanNETs العاملة ، يوصى عادةً باستخدام octreotide قبل الخزعة [9] : 21  أو الجراحة [9] : 45  ولكن يتم تجنبه عمومًا في الأورام الأنسولين لتجنب نقص السكر في الدم العميق . [9] : 69 

غالبًا ما تكون PanNETs في الأورام الصماء المتعددة من النوع 1 متعددة ، وبالتالي تتطلب استراتيجيات علاج ومراقبة مختلفة. [9]

بعض أجهزة PanNETs أكثر استجابة للعلاج الكيميائي من الأورام السرطانية المعدية المعوية. أظهر العديد من الوكلاء نشاطًا. [14] في PanNETs المتمايزة بشكل جيد ، يكون العلاج الكيميائي محجوزًا بشكل عام في حالة عدم وجود خيارات علاج أخرى. تم استخدام مجموعات من العديد من الأدوية ، مثل دوكسوروبيسين مع الستربتوزوسين وفلورويوراسيل ( 5-FU) [14] وكابسيتابين مع تيموزولوميد. [ بحاجة لمصدر ] بالرغم من فعاليته بشكل هامشي في الحيوانات الأليفة جيدة التباين ، سيسبلاتين مع إيتوبوسيدلديه بعض النشاط في سرطانات الغدد الصم العصبية ضعيفة التمايز (PDNECs) ، [14] خاصة إذا كان لدى PDNEC درجة عالية جدًا من Ki-67 تزيد عن 50٪. [9] : 30 

تمت الموافقة على العديد من عوامل العلاج المستهدف في PanNETs من قبل إدارة الأغذية والعقاقير ( FDA ) بناءً على تحسين البقاء على قيد الحياة بدون تقدم (PFS):

  • إيفيروليموس (أفينيتور) موصوف لعلاج أورام الغدد الصماء العصبية التقدمية من البنكرياس في المرضى الذين يعانون من مرض غير قابل للاكتشاف أو متقدم محليًا أو منتشر. [22] [23] لم يتم إثبات سلامة وفعالية إيفيروليموس في الأورام السرطانية. [22] [23]
  • تم وضع علامة سونيتينيب (Sutent) لعلاج أورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس المتفاوتة جيدًا في المرضى الذين يعانون من مرض منتشر أو متقدم محليًا لا يمكن استئصاله. [24] [25] حصلت Sutent أيضًا على موافقة من المفوضية الأوروبية لعلاج "أورام الغدد الصماء البنكرياسية غير القابلة للقطع أو النقيلية والمتباينة جيدًا مع تطور المرض لدى البالغين". [26] أظهرت دراسة المرحلة الثالثة من علاج سونيتينيب في pNET متمايز جيدًا والتي ساءت خلال الاثني عشر شهرًا الماضية (إما المرض المتقدم أو النقيلي) أن علاج سونيتينيب أدى إلى تحسين البقاء على قيد الحياة بدون تقدم (11.4 شهرًا مقابل 5.5 شهرًا) ، والبقاء على قيد الحياة بشكل عام ، ومعدل الاستجابة الموضوعية(9.3٪ مقابل 0.0٪) بالمقارنة مع الدواء الوهمي. [27]

علم الوراثة

قد تظهر أورام الغدد الصماء البنكرياسية في سياق الأورام الصماء المتعددة من النوع 1 ، ومرض فون هيبل لينداو ، والورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF-1) أو التصلب الدرقي (TSC) [28] [29]

حدد تحليل طفرات الحمض النووي الجسدية في أورام الغدد الصماء البنكرياسية جيدة التمايز أربع نتائج مهمة: [30] [6]

المراجع

  1. ^ Burns WR ، Edil BH (مارس 2012). "أورام البنكرياس العصبية الصماوية: مبادئ توجيهية للإدارة والتحديث". خيارات العلاج الحالية في علم الأورام . 13 (1): 24–34. دوى : 10.1007 / s11864-011-0172-2 . بميد  22198808 . S2CID  7329783 .
  2. ^ أ ب أورام البنكرياس العصبي الصماوي (أورام الخلايا الجزيرية) العلاج (PDQ) الإصدار المهني الصحي. المعهد الوطني للسرطان. 7 مارس 2014. [1]
  3. ^ أ ب تتماشى فئة PanNET مع إرشادات منظمة الصحة العالمية الحالية. من الناحية التاريخية ، تمت الإشارة إلى PanNETs أيضًا بمصطلحات متنوعة ، ولا تزال تسمى غالبًا "أورام الخلايا الجزيرية" أو "أورام الغدد الصماء البنكرياسية". انظر: Klimstra DS، Modlin IR، Coppola D، Lloyd RV، Suster S (أغسطس 2010). "التصنيف المرضي لأورام الغدد الصماء العصبية: مراجعة للتسميات ، والتصنيف ، وأنظمة التدريج" (PDF) . البنكرياس . 39 (6): 707-12. دوى : 10.1097 / MPA.0b013e3181ec124e . بميد 20664470 . S2CID 3735444 .   
  4. ^ Oberg K (ديسمبر 2010). "أورام الغدد الصماء البنكرياسية". ندوات في علم الأورام . 37 (6): 594-618. دوى : 10.1053 / j.seminoncol.2010.10.014 . بميد 21167379 . 
  5. ^ أ ب ما لم ينص على خلاف ذلك في المربعات ، المرجع هو: Vinik A، Casellini C، Perry RR، Feliberti E، Vingan H (2015). "الفيزيولوجيا المرضية وعلاج أورام البنكرياس العصبي الصماوي (PNETs): التطورات الجديدة". في De Groot LJ و Chrousos G و Dungan K و Feingold KR و Grossman A و Hershman JM و Koch C و Korbonits M و McLachlan R (eds.). نص داخلي . South Dartmouth (MA): MDText.com، Inc. PMID 25905300 . 
  6. ^ a b c d e f McKenna LR ، Edil BH (نوفمبر 2014). "تحديث عن أورام الغدد الصماء العصبية في البنكرياس" . جراحة الغدة . 3 (4): 258-75. دوى : 10.3978 / j.issn.2227-684X.2014.06.03 . PMC 4244504 . بميد 25493258 .  
  7. ^ "Glucagonoma: أساسيات الممارسة ، الفيزيولوجيا المرضية ، علم الأوبئة" . ميدسكيب . 2019-02-01.
  8. ^ Wang Y ، Miller FH ، Chen ZE ، Merrick L ، Mortele KJ ، Hoff FL ؛ وآخرون. (2011). "التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون بالانتشار للآفات الصلبة والكيسية للبنكرياس" . التصوير الشعاعي . 31 (3): E47-64. دوى : 10.1148 / rg.313105174 . بميد 21721197 . {{cite journal}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link)
    رسم تخطيطي بواسطة Mikael Häggström ، MD
  9. ^ a b c d e f g h "أورام الغدد الصم العصبية ، إرشادات NCCN الإصدار 1.2015" (PDF) . إرشادات NCCN . الشبكة الوطنية الشاملة للسرطان 11 نوفمبر 2014 . تم الاسترجاع 25 ديسمبر ، 2014 .
  10. ^ أورام البنكرياس العصبي الصماوي (أورام الخلايا الجزيرية) علاج (PDQ®) المعهد الوطني للسرطان [2]
  11. ^ جنسن ، آر تي ، بيرنا إم جي ، بينغهام دي بي ، نورتون جا (أكتوبر 2008). "متلازمات ورم البنكرياس الصماء الموروثة: التطورات في التسبب الجزيئي ، والتشخيص ، والإدارة ، والخلافات" . السرطان . 113 (7 ملحق): 1807–43. دوى : 10.1002 / cncr.23648 . PMC 2574000 . بميد 18798544 .  
  12. ^ "ورم غاستريني" . مكتبة المفاهيم الطبية Lecturio . تم الاسترجاع 22 يوليو 2021 .
  13. ^ Grant CS (أكتوبر 2005). "الأنسولين". أفضل الممارسات والأبحاث. أمراض الجهاز الهضمي السريرية . 19 (5): 783-98. دوى : 10.1016 / j.bpg.2005.05.008 . بميد 16253900 . 
  14. ^ a b c d e f g Benson AB و Myerson RJ و Sasson AR. سرطانات البنكرياس والغدد الصم العصبية والجهاز الهضمي وسرطان الغدة الكظرية. إدارة السرطان: نهج متعدد التخصصات الإصدار الثالث عشر 2010. ISBN 978-0-615-41824-7 النص متاح إلكترونيًا (ولكن قد يتطلب تسجيلًا مجانيًا) على http://www.cancernetwork.com/cancer-management/pancreatic/article/ 10165/1802606 
  15. ^ راماج جي كيه ، ديفيس إيه ، أرديل جي ، باكس إن ، كابلين إم ، جروسمان إيه ، وآخرون. (يونيو 2005). "مبادئ توجيهية لإدارة أورام الغدد الصماء العصبية المعدية المعوية (بما في ذلك السرطانات)" . القناة الهضمية . 54. 54 ملحق 4 (ملحق_4): iv1 – iv16. دوى : 10.1136 / أمعاء .2004.053314 . PMC 1867801 . بميد 15888809 .  
  16. ^ a b c Ro C ، Chai W ، Yu VE ، Yu R (يونيو 2013). "أورام الغدد الصماء العصبية في البنكرياس: علم الأحياء والتشخيص والعلاج" . المجلة الصينية للسرطان . 32 (6): 312-24. دوى : 10.5732 / cjc.012.10295 . PMC 3845620 . بميد 23237225 .  
  17. ^ Vinik A ، Casellini C ، Perry RR ، Feliberti E ، Vingan H (2015). "الفيزيولوجيا المرضية وعلاج أورام البنكرياس العصبية الصماوية (PNENS): التطورات الجديدة" . الفيزيولوجيا المرضية وعلاج أورام الغدد الصماء البنكرياسية (PNETs): التطورات الجديدة . نص داخلي . MDText.com ، Inc.
  18. ^ سوندين ، أندرس. أرنولد ، رودولف. بودان ، إريك. Cwikla ، Jaroslaw B. ؛ إريكسون ، باربرو ؛ فانتي ، ستيفانو ؛ فازيو ، نقولا ؛ Giammarile ، فرانشيسكو ؛ هيكس ، رودني جيه ؛ كجاير ، أندرياس ؛ كرينينج ، إريك (2017). "إرشادات إجماع ENETS لمعايير الرعاية في أورام الغدد الصماء العصبية: الأشعة والطب النووي والتصوير الهجين" . علم الغدد الصماء . 105 (3): 212-44. دوى : 10.1159 / 000471879 . ISSN 0028-3835 . بميد 28355596 . S2CID 41115928 .   
  19. ^ أ ب ما لم ينص على خلاف ذلك في المربعات ، المرجع هو: Pishvaian MJ ، Brody JR (2017). "الآثار العلاجية للتصنيف الفرعي الجزيئي لسرطان البنكرياس" . علم الأورام (ويليستون بارك) . 31 (3): 159–66 ، 168. PMID 28299752 . 
  20. ^ المعهد الوطني للسرطان. علاج أورام البنكرياس العصبي الصماوي (أورام الخلايا الجزيرية) (PDQ®) والوفيات [3]
  21. ^ Öberg K ، Knigge U ، Kwekkeboom D ، Perren A (أكتوبر 2012). "أورام الغدد الصماء المعوية والبنكرياس: إرشادات الممارسة السريرية ESMO للتشخيص والعلاج والمتابعة" . حوليات علم الأورام . 23 ملحق 7: السابع ، 124-30. دوى : 10.1093 / أنونك / mds295 . بميد 22997445 . ( يوضح الجدول 5 نظام التدريج TNM المقترح لشبكات PanNET).
  22. ^ أ ب تمت الموافقة على Everolimus لأورام البنكرياس العصبي الصم. وظيفة ASCO. 15 مايو 2011 ، المجلد 2 ، العدد 8 "The ASCO Post" . مؤرشفة من الأصلي في 2013-01-17 . تم الاسترجاع 2014/12/25 .
  23. ^ أ ب http://www.pharma.us.novartis.com/product/pi/pdf/afinitor.pdf [ bare URL PDF ]
  24. ^ المعهد الوطني للسرطان. معلومات عن أدوية السرطان. موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على سونيتينيب مالات. أورام البنكرياس العصبي الصم http://www.cancer.gov/cancertopics/druginfo/fda-sunitinib-malate
  25. ^ http://labeling.pfizer.com/ShowLabeling.aspx؟id=607 [ عنوان URL مكشوف ]
  26. ^ "Pfizer تحصل على موافقة جديدة على Sutent في أوروبا" . 2 ديسمبر 2010.
  27. ^ Raymond E و Dahan L و Raoul JL و Bang YJ و Borbath I و Lombard-Bohas C وآخرون. (فبراير 2011). "مالات سونيتينيب لعلاج أورام الغدد الصم العصبية البنكرياسية" . مجلة نيو انجلاند الطبية . 364 (6): 501-13. دوى : 10.1056 / NEJMoa1003825 . بميد 21306237 . 
  28. ^ Ro C ، Chai W ، Yu VE ، Yu R (يونيو 2013). "أورام الغدد الصماء العصبية في البنكرياس: علم الأحياء والتشخيص والعلاج" . المجلة الصينية للسرطان . 32 (6): 312-24. دوى : 10.5732 / cjc.012.10295 . PMC 3845620 . بميد 23237225 .  
  29. ^ Backman S ، Björklund P (2017). الطب النووي التشخيصي والعلاجي لأورام الغدد الصم العصبية . طب الغدد الصماء المعاصر. هيومانا برس ، شام. ص 127 - 40. دوى : 10.1007 / 978-3-319-46038-3_6 . رقم ISBN 9783319460369.
  30. ^ أ ب ج د جياو واي ، شي سي ، إديل بي إتش ، دي وايلد آر إف ، كليمسترا دي إس ، ميترا إيه ، وآخرون. (مارس 2011). "كثيرًا ما يتم تغيير جينات مسار DAXX / ATRX و MEN1 و mTOR في أورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس" . علم . 331 (6021): 1199–203. بيب كود : 2011 Sci ... 331.1199J . دوى : 10.1126 / العلوم .1200609 . PMC 3144496 . بميد 21252315 .  
  31. ^ جونز إس ، تشانغ إكس ، بارسونز دي دبليو ، لين جي سي ، ليري آر جيه ، أنجينندت بي ، وآخرون. (سبتمبر 2008). "مسارات الإشارات الأساسية في سرطانات البنكرياس البشرية التي كشفت عنها التحليلات الجينومية العالمية" . علم . 321 (5897): 1801–06. بيب كود : 2008 Sci ... 321.1801J . دوى : 10.1126 / العلوم .1164368 . PMC 2848990 . بميد 18772397 .  
  32. ^ Harada T ، Chelala C ، Crnogorac-Jurcevic T ، Lemoine NR (2009). "التحليل على مستوى الجينوم لسرطان البنكرياس باستخدام التقنيات القائمة على ميكروأري". أمراض البنكرياس . 9 (1-2): 13-24. دوى : 10.1159 / 000178871 . بميد 19077451 . S2CID 32857283 .  
  33. ^ a b Heaphy CM و de Wilde RF و Jiao Y و Klein AP و Edil BH و Shi C et al. (يوليو 2011). "التيلوميرات المعدلة في الأورام مع طفرات ATRX و DAXX" . علم . 333 (6041): 425. بيب كود : 2011 Sci ... 333..425H . دوى : 10.1126 / العلوم .1207313 . PMC 3174141 . بميد 21719641 .  

روابط خارجية

5.1277091503143