مرض باجيت الذي يصيب العظام

من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
مرض باجيت الذي يصيب العظام
اسماء اخرىالتهاب العظم المشوه ، مرض باجيت
باغيتس skull.jpg
"تم تقديم هذا المريض البالغ من العمر 92 عامًا لتقييم عدم القدرة المفاجئة على تحريك نصف جسده . وكان الاكتشاف العرضي عبارة عن سماكة ملحوظة في القبة . تم توسيع المساحة المزدوجة وهناك مناطق صلبة وغير واضحة المعالم في جميع أنحاء القشرة. سميكة وغير منتظمة. ربما تتوافق النتائج مع "بقع الصوف القطني" التي شوهدت على الأفلام العادية في المراحل اللاحقة من مرض باجيت ".
نطق
تخصصالروماتيزم Edit this on Wikidata

مرض باجيت الذي يصيب العظام (المعروف باسم مرض باجيت أو ، تاريخياً ، التهاب العظم المشوه ) هو حالة تنطوي على إعادة التشكيل الخلوي وتشوه عظم واحد أو أكثر. تظهر العظام المصابة علامات على إعادة تشكيل العظام غير المنتظمة على المستوى المجهري ، وتحديداً الانهيار المفرط للعظام وما تلاه من تكوين عظام جديد غير منظم. [1] تؤدي هذه التغييرات الهيكلية إلى ضعف العظام ، مما قد يؤدي إلى حدوث تشوه أو ألم أو كسر أو التهاب في المفاصل المصاحبة. [1]

السبب الدقيق غير معروف ، على الرغم من أن النظريات الرئيسية تشير إلى عوامل وراثية ومكتسبة (انظر الأسباب ). قد يؤثر مرض باجيت على أي واحد أو أكثر من عظام الجسم (الأكثر شيوعًا في الحوض والقصبة وعظم الفخذ والفقرات القطنية والجمجمة ) ، ولكنه لا يؤثر أبدًا على الهيكل العظمي بأكمله ، [1] [2] [3] ولا ينتشر من العظام إلى عظم. [4] في حالات نادرة ، يمكن أن تتحول العظام المصابة بمرض باجيت إلى سرطان عظام خبيث .

نظرًا لأن المرض غالبًا ما يصيب الأشخاص بشكل مختلف ، يمكن أن تختلف علاجات مرض باجيت. على الرغم من عدم وجود علاج لمرض باجيت ، إلا أن الأدوية ( البايفوسفونيت والكالسيتونين ) يمكن أن تساعد في السيطرة على الاضطراب وتخفيف الألم والأعراض الأخرى. غالبًا ما تنجح الأدوية في السيطرة على الاضطراب ، خاصةً عندما تبدأ قبل بدء المضاعفات.

يصيب مرض باجيت ما بين 1.5 إلى 8.0٪ من السكان ، وهو أكثر شيوعًا في أولئك المنحدرين من أصل بريطاني. [5] يتم تشخيصه بشكل أساسي عند كبار السن ونادرًا عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 55 عامًا. [6] يتأثر الرجال أكثر من النساء (3: 2). [7] سمي المرض على اسم الجراح الإنجليزي السير جيمس باجيت ، الذي وصفه عام 1877.

العلامات والأعراض

التأثيرات التدريجية لمرض باجيت الذي يصيب عظام الرأس ( فرط التعظم القحفي )

الحالات الخفيفة أو المبكرة من داء باجيت لا تظهر عليها أعراض ، ولذلك يتم تشخيص معظم الناس بمرض باجيت عرضًا أثناء التقييم الطبي لمشكلة أخرى. يعاني ما يقرب من 35٪ من مرضى باجيت من أعراض مرتبطة بالمرض عند تشخيصهم لأول مرة. [6] بشكل عام ، فإن أكثر الأعراض شيوعًا هو ألم العظام . [6] عند ظهور الأعراض ، قد يتم الخلط بينها وبين أعراض التهاب المفاصل أو اضطرابات أخرى ، وبالتالي قد يتأخر التشخيص. يمكن ملاحظة داء باجيت لأول مرة على أنه تشوه متزايد في عظام الشخص. [8]

قد يتسبب مرض باجيت الذي يصيب الجمجمة في حدوث انتظام أمامي وزيادة حجم القبعة والصداع . غالبًا ما يصاب المرضى بفقدان السمع في إحدى الأذنين أو كلتيهما [6] بسبب تضيق الثقبة السمعية والضغط الناتج على الأعصاب في الأذن الداخلية. نادرًا ما تؤدي إصابة الجمجمة إلى ضغط الأعصاب التي تغذي العين ، مما يؤدي إلى فقدان البصر . [6]

الشروط المرتبطة

يعد مرض باجيت مكونًا متكررًا لاعتلال البروتين متعدد الأنظمة . قد يؤدي مرض باجيت المتقدم إلى حالات طبية أخرى ، بما في ذلك:

  • قد ينتج هشاشة العظام عن تغيرات في شكل العظام تؤدي إلى تغيير ميكانيكا الهيكل العظمي الطبيعي. على سبيل المثال ، قد يؤدي انحناء عظم الفخذ المتأثر بداء باجيت إلى تشويه محاذاة الساق الكلية ، مما يؤدي إلى تعريض الركبة لقوى ميكانيكية غير طبيعية وتسريع التآكل التنكسي. [9]
  • يعتبر قصور القلب من النتائج النادرة المبلغ عنها لمرض باجيت الوخيم (أي إصابة الهيكل العظمي بنسبة 40٪). يرتبط تكوين العظام غير الطبيعي بتجنيد الأوعية الدموية غير الطبيعية ، مما يجبر نظام القلب والأوعية الدموية على العمل بجدية أكبر (ضخ المزيد من الدم) لضمان الدورة الدموية الكافية. [10]
  • تكون حصوات الكلى أكثر شيوعًا إلى حد ما عند مرضى باجيت.
  • قد تحدث مشاكل في الجهاز العصبي في مرض باجيت ، ناتجة عن زيادة الضغط على الدماغ أو النخاع الشوكي أو الأعصاب ، وانخفاض تدفق الدم إلى الدماغ والنخاع الشوكي.
  • عندما يصيب مرض باجيت عظام الوجه ، قد تفقد الأسنان . قد يحدث اضطراب في المضغ. قد تؤدي مشاكل الأسنان المزمنة إلى إصابة عظم الفك .
  • قد تتطور الخطوط الوعائية ، ربما نتيجة تكلس الكولاجين أو الترسبات المرضية الأخرى. [11]

لا يرتبط مرض باجيت بهشاشة العظام . على الرغم من أن مرض باجيت وهشاشة العظام يمكن أن يحدث في نفس المريض ، إلا أنهما من الاضطرابات المختلفة. على الرغم من الاختلافات الواضحة ، تُستخدم العديد من علاجات مرض باجيت أيضًا لعلاج هشاشة العظام.

الأسباب

الفيروسية

قد يكون سبب مرض باجيت هو عدوى بطيئة بالفيروس (على سبيل المثال ، باراميكسوفيردي ) موجودة لسنوات عديدة قبل ظهور الأعراض. تشمل الالتهابات الفيروسية المرتبطة بالفيروس المخلوي التنفسي ، [12] وفيروس مرض السل ، [13] [14] وفيروس الحصبة . [15] [16] ومع ذلك ، ألقت الأدلة الحديثة بعض الشكوك حول ارتباط الحصبة. [17] قد يكون التلوث المختبري قد لعب دورًا في الدراسات السابقة التي تربط الفيروسة المخاطانية (مثل الحصبة) بمرض باجيت. [18]

الجينية

هناك عامل وراثي في ​​تطور مرض باجيت الذي يصيب العظام. [19] [20] هناك جينان ، SQSTM1 و RANK ، ومناطق محددة من الكروموسوم 5 و 6 مرتبطان بمرض باجيت الذي يصيب العظام. قد تتضمن الأسباب الجينية أو لا تتضمن تاريخًا عائليًا لمرض باجيت. [8]

يعاني حوالي 40-50٪ من المصابين بالنسخة الموروثة من مرض باجيت من طفرة في الجين SQSTM1 ، الذي يشفر بروتينًا يسمى p62 ، يشارك في تنظيم وظيفة ناقضات العظم (الخلايا العظمية). [6] ومع ذلك ، فإن حوالي 10-15 بالمائة من الأشخاص الذين يصابون بالمرض دون أي تاريخ عائلي لديهم أيضًا طفرة في جين SQSTM1. [6]

يرتبط مرض باجيت الذي يصيب العظام بطفرات في RANK. منشط مستقبلات العامل النووي κ B (RANK) ، وهو بروتين غشائي من النوع الأول يتم التعبير عنه على سطح الخلايا الآكلة للعظم ويشارك في تنشيطه عند الارتباط بالليغند . [21] تشمل الارتباطات الجينية الإضافية ما يلي:

اسم OMIM مكان الجين
PDB1 167250 6 ص ؟
PDB2 18q22.1 رتبة
PDB3 5q35 SQSTM1
PDB4 606263 5q31 [22] ؟

التسبب

صورة مجهرية توضح مرض باجيت الذي يصيب العظام بنمط أحجية الصور المقطوعة / الفسيفساء المميز ، وصمة عار H&E

يتم وصف التسبب في مرض باجيت في أربع مراحل: [23]

  1. نشاط رأب العظام
  2. ورم عظم مختلط - نشاط ورم عظمي
  3. نشاط ورم العظام
  4. تنكس خبيث

في البداية ، هناك زيادة ملحوظة في معدل ارتشاف العظام في المناطق الموضعية ، بسبب ناقضات العظم الكبيرة والمتعددة. يُنظر إلى هذه المناطق الموضعية من التدمير المرضي لأنسجة العظام (انحلال العظم) إشعاعيًا على أنها إسفين حللي متقدم في العظام الطويلة أو الجمجمة. عندما يحدث هذا في الجمجمة ، فإنه يسمى هشاشة العظام بحلقة . يتبع انحلال العظم زيادة تعويضية في تكوين العظام الناجم عن الخلايا المكونة للعظام ، والتي تسمى بانيات العظم ، والتي يتم تجنيدها في المنطقة. يرتبط هذا بترسيب متسارع للعظم الرقائقي بطريقة غير منظمة. ينتج عن هذا النشاط الخلوي المكثف صورة فوضوية للعظم التربيقي(نمط الفسيفساء) ، بدلاً من النمط الرقائقي الخطي العادي. يتم استبدال العظم المُعاد امتصاصه وتملأ فراغات النخاع بفائض من النسيج الضام الليفي مع زيادة ملحوظة في الأوعية الدموية ، مما يتسبب في تضخم العظام . قد يتضاءل فرط الخلايا العظمي بعد ذلك ، تاركًا "عظمًا pagetic" كثيفًا ، يُعرف أيضًا باسم مرض باجيت المحترق. تتميز مرحلة لاحقة من المرض باستبدال نخاع العظم الطبيعي بأنسجة ليفية وعائية عالية. [24]

اقترح السير جيمس باجيت لأول مرة أن المرض ناتج عن عملية التهابية . تشير بعض الأدلة إلى أن عدوى الفيروسة المخاطانية هي السبب الكامن وراء مرض باجيت ، [6] والذي قد يدعم الدور المحتمل للالتهاب في التسبب في المرض. ومع ذلك ، لم يتم حتى الآن عزل أي فيروس معدي كعامل مسبب ، وتشير أدلة أخرى إلى وجود رد فعل جوهري مفرط الاستجابة لفيتامين D و RANK ligand هو السبب. [ بحاجة لمصدر ] لذلك من الضروري إجراء مزيد من البحث. [25]

التشخيص

فقرة من العاج بسبب احتمال الإصابة بمرض باجيت

عادةً ما يكون أول ظهور سريري لمرض باجيت هو ارتفاع نسبة الفوسفاتيز القلوية في الدم. [6]

مرض باجيت الذي يصيب العظم الأيمن اللامع. رجل يبلغ من العمر 80 عامًا.

يمكن تشخيص مرض باجيت باستخدام واحد أو أكثر من الاختبارات التالية:

التشخيص التفريقي

مقارنة بين أمراض العظام
حالة 		الكالسيوم فوسفات الفوسفاتيز القلوية هرمون الغدة الدرقية تعليقات
هشاشة غير متأثر غير متأثر طبيعي غير متأثر انخفاض كتلة العظام
هشاشة العظام غير متأثر غير متأثر مرتفع غير متأثر [ بحاجة لمصدر ] عظام كثيفة كثيفة تعرف أيضًا بالعظام الرخامية
لين العظام والكساح انخفض انخفض مرتفع مرتفع عظام ناعمة
التهاب العظم الليفي مرتفع انخفض مرتفع مرتفع أورام بنية
مرض باجيت الذي يصيب العظام غير متأثر غير متأثر متغير (حسب مرحلة المرض) غير متأثر بنية عظام غير طبيعية

العلاج

على الرغم من التشخيص المبدئي من قبل طبيب الرعاية الأولية ، إلا أن أخصائيي الغدد الصماء ( أطباء الطب الباطني المتخصصين في الاضطرابات الهرمونية والتمثيل الغذائي) وأخصائيي الروماتيزم (أطباء الطب الباطني المتخصصين في اضطرابات المفاصل والعضلات) وجراحي العظام وجراحي الأعصاب وأطباء الأعصاب وجراحي الفم والوجه والفكين و أطباء الأنف والأذن والحنجرةلديهم معرفة عامة بعلاج مرض باجيت وقد يتم استدعاؤهم لتقييم الأعراض المتخصصة. قد يكون من الصعب أحيانًا التنبؤ بما إذا كان الشخص المصاب بمرض باجيت ، والذي لا تظهر عليه علامات أو أعراض الاضطراب ، سيصاب بأعراض أو مضاعفات (مثل كسر العظام) في المستقبل. [ بحاجة لمصدر ]

الدواء

الهدف من العلاج هو تخفيف آلام العظام ومنع تطور المرض. [8] عادة ما يوصى بهذه الأدوية للأشخاص الذين يعانون من مرض باجيت والذين: [ بحاجة لمصدر ]

  • لديك آلام في العظام ، أو صداع ، أو آلام في الظهر ، أو أعراض مرتبطة بالأعصاب (مثل آلام "إطلاق النار" في الساق) المرتبطة مباشرة بالمرض ؛
  • لديهم مستويات مرتفعة من الفوسفاتيز القلوي (ALP) في الدم ؛
  • عرض دليل على حدوث كسر في العظام ؛
  • تتطلب معالجة مسبقة للعظام المصابة التي تتطلب جراحة ؛
  • لديك أعراض نشطة في الجمجمة أو العظام الطويلة أو الفقرات (العمود الفقري) ؛
  • لديك المرض في العظام الموجودة بجوار المفاصل الرئيسية ، مما يعرضهم لخطر الإصابة بهشاشة العظام ؛
  • الإصابة بفرط كالسيوم الدم الذي يحدث عندما يجمد الشخص المصاب بالعديد من العظام المصابة بمرض باجيت ومستوى الفوسفاتيز القلوي المرتفع في الدم.

البايفوسفونيت

خمسة أنواع من البايفوسفونيت متاحة حاليًا. بشكل عام ، الأكثر شيوعًا هي حمض ريزدرونيك وحمض ألندرونيك وحمض الباميدرونيك . قد يكون حمض Etidronic وغيره من البايفوسفونيت علاجات مناسبة لمرضى مختارين ولكن أقل استخدامًا. في إحدى الدراسات ، تم الإبلاغ عن تعرض الأشخاص لآثار جانبية عند تناول البايفوسفونيت لمدة ستة أشهر ، ولكن جودة الأدلة كانت منخفضة. [26] يجب عدم استخدام أي من هذه الأدوية من قبل الأشخاص المصابين بأمراض الكلى الحادة. [ بحاجة لمصدر ]

  • نيريدرونات
  • Etidronate ثنائي الصوديوم النظام المعتمد هو مرة واحدة يوميًا لمدة ستة أشهر ؛ يتم استخدام جرعة أعلى بشكل أكثر شيوعًا. يجب عدم تناول أي طعام أو شراب أو أدوية لمدة ساعتين قبل تناوله وبعده. يجب ألا تتجاوز الدورة ستة أشهر ، ولكن يمكن إعادة الدورات بعد فترات الراحة ، ويفضل أن تكون مدتها من ثلاثة إلى ستة أشهر.
  • ثنائي الصوديوم Pamidronate في شكل وريدي: يستخدم النظام المعتمد تسريبًا على مدى أربع ساعات في كل يوم من الأيام الثلاثة المتتالية ، ولكن النظام الأكثر شيوعًا هو أكثر من ساعتين إلى أربع ساعات لمدة يومين أو أكثر متتاليين أو غير متتاليين.
  • يتم إعطاء Alendronate sodium على شكل أقراص مرة واحدة يوميًا لمدة ستة أشهر. يجب على المرضى الانتظار لمدة 30 دقيقة على الأقل بعد تناول أي طعام قبل تناول أي طعام ، أو شرب أي شيء آخر غير ماء الصنبور ، أو تناول أي دواء ، أو الاستلقاء (يمكن للمريض الجلوس).
  • يؤخذ Tiludronate ثنائي الصوديوم مرة واحدة يوميًا لمدة ثلاثة أشهر ؛ يمكن تناولها في أي وقت من اليوم ، طالما أن هناك فترة ساعتين قبل وبعد استئناف الطعام والمشروبات والأدوية.
  • قرص Risedronate الصوديوم يؤخذ مرة واحدة يوميًا لمدة شهرين هو النظام الموصوف ؛ يجب على المرضى الانتظار لمدة 30 دقيقة على الأقل بعد تناول أي طعام قبل تناول أي طعام ، أو شرب أي شيء آخر غير ماء الصنبور ، أو تناول أي دواء ، أو الاستلقاء (يمكن للمريض الجلوس).
  • يُعطى حمض الزوليدرونيك في شكل تسريب في الوريد ؛ جرعة واحدة فعالة لمدة عامين. يوصى بهذا لمعظم الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بمرض نشط. [27]

كالسيتونين

Salcatonin ، المعروف أيضًا باسم الكالسيتونين - السلمون ، هو نسخة اصطناعية من هرمون متعدد الببتيد تفرزه الغدة فائقة الامتصاص في سمك السلمون. يتم إعطاء Miacalcin عن طريق الحقن ، ثلاث مرات في الأسبوع أو يوميًا ، لمدة 6-18 شهرًا. يمكن إعطاء دورات متكررة بعد فترات راحة قصيرة. قد يكون Miacalcin مناسبًا لبعض المرضى ولكنه نادرًا ما يستخدم. تم ربط الكالسيتونين بشكل مفترض بزيادة فرصة الإصابة بالسرطان. [28] وكالة الأدوية الأوروبية(EMA) أوصت (EMA) باستخدام الكالسيتونين فقط على أساس قصير الأجل لثلاث حالات تمت الموافقة عليها مسبقًا في الاتحاد الأوروبي: مرض باجيت ، وفقدان العظام الحاد الناتج عن الشلل المفاجئ ، وفرط كالسيوم الدم الناجم عن السرطان. كحل للحقن أو التسريب ، يجب إعطاء الكالسيتونين لمدة لا تزيد عن 4 أسابيع لمنع فقدان العظام الحاد الناتج عن الشلل المفاجئ ، وعادة ما لا يزيد عن 3 أشهر لعلاج مرض باجيت. ولم تحدد الوكالة إطارًا زمنيًا للاستخدام قصير المدى للكالسيتونين لعلاج فرط كالسيوم الدم الناجم عن السرطان. استندت EMA في توصياتها إلى مراجعة فوائد ومخاطر الأدوية المحتوية على الكالسيتونين. أجرتها لجنة الوكالة للمنتجات الطبية للاستخدام البشري(CHMP) ، تضمنت المراجعة البيانات المتاحة من الشركات التي تسوق هذه الأدوية ، وبيانات سلامة ما بعد التسويق ، والدراسات العشوائية الخاضعة للرقابة ، ودراستين لأدوية الكالسيتونين الفموية غير المرخصة ، ودراسات السرطان التجريبية ، من بين مصادر أخرى. [29]

في عام 2014 ، لاحظت إدارة الغذاء والدواء اختلال توازن المخاطر في معلومات وصف Miacalcin لكنها رفضت تسمية هذا المنتج بتحذير محاصر لأنه لم يتم تحديد ارتباط سببي. [30]

حدد تحليل تلوي أحدث أن الارتباط السببي بين الكالسيتونين والسرطان غير محتمل ومتناقض لبيولوجيا معروفة ، على الرغم من أن الارتباط الضعيف لم يتم استبعاده نهائيًا. [31] كانت الدراسات المتاحة للتحليل غير متسقة وغير محددة ، مع دراسة واحدة [32] أشارت إلى زيادة خطر الإصابة بسرطان الكبد وانخفاض خطر الإصابة بسرطان الثدي. لم يتم تكرار هذا في أي دراسة أخرى. [ بحاجة لمصدر ]

بالإضافة إلى ذلك ، هناك مسألة الفعالية الشاملة لبخاخات الأنف المحتوية على الكالسيتونين. لم تجد تجربة المرحلة الثالثة أي فرق بين الدواء الوهمي وبخاخات الكالسيتونين الأنفية على كثافة المعادن في العظام القطنية في هشاشة العظام. [33] وجدت زيادة ملحوظة في كثافة المعادن في العظام باستخدام الكالسيتونين عن طريق الفم. تم تكرار هذه النتيجة في دراسة أخرى ، [34] ولكن هذه الدراسة وجدت أن زيادة كثافة المعادن في العظام لم تؤثر بشكل كبير على مخاطر الكسر. ومع ذلك ، كانت هذه الدراسات تشمل فقط هشاشة العظام.

جراحة

يساعد العلاج الطبي قبل الجراحة في تقليل النزيف والمضاعفات الأخرى. يجب على المرضى الذين يخضعون لعملية جراحية مناقشة العلاج مع طبيبهم. بشكل عام ، هناك ثلاثة مضاعفات رئيسية لمرض باجيت قد يوصى بإجراء الجراحة لها. [8]

  • الكسور - قد تسمح الجراحة للكسور بالشفاء في وضع أفضل.
  • التهاب المفاصل التنكسي الشديد - إذا كانت الإعاقة شديدة ولم تعد الأدوية والعلاج الطبيعي مفيدًا ، فيمكن التفكير في استبدال مفصل الوركين والركبتين.
  • تشوه العظام - قد يساعد قطع وإعادة تنظيم العظام الجزئية (قطع العظم) في آلام المفاصل التي تحمل الوزن ، وخاصة الركبتين.

قد تؤدي المضاعفات الناتجة عن تضخم الجمجمة أو العمود الفقري إلى إصابة الجهاز العصبي. ومع ذلك ، يمكن علاج معظم الأعراض العصبية ، حتى تلك شديدة الشدة ، بالأدوية ولا تتطلب جراحة أعصاب. [ بحاجة لمصدر ]

النظام الغذائي والتمارين الرياضية

بشكل عام ، يجب أن يتلقى مرضى باجيت 1000 - 1500 مجم من الكالسيوم ، وأشعة الشمس الكافية ، وما لا يقل عن 400 وحدة من فيتامين د يوميًا. هذا مهم بشكل خاص في المرضى الذين يعالجون بالبايفوسفونيت ؛ ومع ذلك ، يجب فصل البايفوسفونيت عن طريق الفم عن تناول الكالسيوم بساعتين على الأقل ، لأن الكالسيوم يمكن أن يثبط امتصاص البايفوسفونيت. يجب على المرضى الذين لديهم تاريخ من حصوات الكلى مناقشة تناول الكالسيوم وفيتامين د مع أطبائهم. [35]

التمرين مهم جدًا في الحفاظ على صحة الهيكل العظمي وتجنب زيادة الوزن والحفاظ على حركة المفاصل. نظرًا لأنه يجب تجنب الضغط غير المبرر على العظام المصابة ، يجب على الأشخاص المصابين بمرض باجيت الذي يصيب العظام مناقشة أي برنامج تمارين مع أطبائهم أو المعالجين الفيزيائيين قبل البدء. [ بحاجة لمصدر ]

التكهن

المرض تقدمي ويتفاقم ببطء مع مرور الوقت ، على الرغم من أن المرضى قد يظلون في حده الأدنى من الأعراض. يهدف العلاج إلى السيطرة على الأعراض ، لكن لا يوجد علاج. يمكن أن تتأثر أي عظام أو عظام ، ولكن يحدث مرض باجيت بشكل متكرر في العمود الفقري والجمجمة والحوض وعظم الفخذ وأسفل الساقين. الساركوما العظمية هي شكل من أشكال سرطان العظام ، وهي اختلاط نادر لمرض باجيت يحدث في أقل من واحد بالمائة من المصابين. يمكن اقتراح تطور الساركوما العظمية من خلال الألم المفاجئ أو تفاقم الألم. [ بحاجة لمصدر ]

علم الأوبئة

يعد مرض باجيت الذي يصيب العظام ثاني أكثر اضطرابات العظام الأيضية شيوعًا بعد هشاشة العظام . [36] انتشار مرض باجيت وحدته آخذان في التناقص. سبب هذه التغييرات غير واضح. [37] مرض باجيت نادر الحدوث لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 55 عامًا ، [6] ويزداد انتشاره مع تقدم العمر. [37] أظهرت الأدلة من دراسات نتائج تشريح الجثة مرض باجيت في حوالي 3 بالمائة من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. [37] يعتبر مرض باجيت أكثر شيوعًا بين الذكور منه لدى الإناث. [7] معدلات الإصابة بمرض باجيت أعلى بنسبة 50 في المائة لدى الرجال عنها لدى النساء.

حوالي 15 في المائة من المصابين بمرض باجيت لديهم أيضًا أحد أفراد الأسرة مصاب بالمرض. [6] في الحالات التي يكون فيها المرض عائليًا ، يتم توريثه بطريقة وراثية سائدة ، على الرغم من أنه ليس كل الأشخاص الذين يرثون النسخة المصابة من الجينات سوف يعبرون عن المرض ( اختراق غير كامل ). [6]

يختلف معدل الإصابة بمرض باجيت اختلافًا كبيرًا حسب الموقع الجغرافي. [37] يؤثر مرض باجيت في الغالب على الأشخاص المنحدرين من أصل أوروبي ، في حين أن الأشخاص المنحدرين من أصل أفريقي أو آسيوي أو هندي هم أقل شيوعًا. [6] يعتبر مرض باجيت أقل شيوعًا في سويسرا والدول الاسكندنافية منه في بقية دول أوروبا الغربية. [37] مرض باجيت غير شائع في السكان الأصليين لأمريكا الشمالية والجنوبية وأفريقيا وآسيا والشرق الأوسط. عندما يصاب فرد من هذه المناطق بمرض باجيت ، عادة ما يكون هناك بعض السلالة الأوروبية. [ بحاجة لمصدر ]

التاريخ

تم وصف الحالة في البداية من قبل الدكتور جيمس باجيت. في بحث نُشر عام 1877 ، أخبر باجيت خمسة مرضى يعانون من "مرض نادر في العظام" والذي ظهر بتشوهات عظمية تدريجية ببطء في العقدين الرابع والخامس من العمر. [38] اللافت للنظر ، أن المريض الأول وُصف بأنه يعاني من العديد من المضاعفات الكلاسيكية للمرض ، بما في ذلك التهاب المفاصل المرتبط بآليات العظام غير الطبيعية ، وشلل الأعصاب القحفي المرتبط بتضخم الجمجمة ، والتحول الخبيث لورم نصف القطروالتي أثبتت في النهاية أنها قاتلة. أظهر تقييم باجيت بعد الوفاة "زيادة عظام قبو هذه الجمجمة في كل جزء إلى حوالي أربعة أضعاف السماكة الطبيعية" ، وأظهر التقييم المجهري دليلاً على تآكل العظام وإعادة التشكيل غير الطبيعي. على الرغم من أنه أرجع النتائج بشكل غير صحيح إلى عملية التهاب مزمن ، بعد أن استبعد الورم والتضخم كمسببات بديلة ، فإن هذه الملاحظات البصيرة لعملية مدمرة / تجديدية مختلطة تتوافق مع الفهم الحديث للمرض.

إذاً ، إذا كان هذا المرض هو التهاب في العظام ، أود أن أقترح ، كمرجع موجز ، وفي الوقت الحاضر ، يمكن تسميته ، بعد طابعه الأكثر لفتًا للنظر ، التهاب العظم المشوه. يمكن إعطاء اسم أفضل عند معرفة المزيد عنه.

-  جيمس باجيت ، باجيت ج. على شكل من أشكال الالتهاب المزمن للعظام (التهاب العظم المشوه). المعاملات الطبية الجراحية في لندن 1887 ؛ 60: 37-63.

كان يُطلق على مرض باجيت الذي يصيب العظام في الأصل اسم التهاب العظم المشوه ، لأنه كان يُعتقد أنه ينطوي على عملية التهابية ، والتي تنطوي عليها لاحقة - التهاب . الآن ، يعتبر هذا المصطلح غير صحيح من الناحية الفنية ، والمصطلح المفضل هو osteodystrophia deformans. [39]

المجتمع والثقافة

  • يُعتقد أن لودفيج فان بيتهوفن كان مصابًا بمرض باجيت بناءً على وصف تشريح الجثة ، والذي ربما يكون قد ساهم في إصابته بالصمم المعروف. [40]
  • كان لاعب مركز بوسطن ريد سوكس المتقاعد دوم ديماجيو مصابًا بمرض باجيت وعمل كعضو في مجلس إدارة مؤسسة باجيت. [41]

المراجع

  1. ^ أ ب ج بول تاك ، ستيفن ؛ ليفيلد ، روبرت. ووكر ، جولي. مكايل ، بابيثا ؛ فرانسيس ، روجر (ديسمبر 2017). "مرض باجيت البالغ الذي يصيب العظام: مراجعة" . الروماتيزم . 56 (12): 2050-2059. دوى : 10.1093 / الروماتيزم / kew430 . بميد  28339664 .
  2. ^ Daroszewska ، A. ؛ رالستون ، إس إتش (2006). "آليات المرض: علم الوراثة لمرض باجيت للعظام والاضطرابات ذات الصلة" . مراجعات الطبيعة أمراض الروماتيزم . 2 (5): 270-277. دوى : 10.1038 / ncprheum0172 . بميد 16932700 . S2CID 22051952 .  
  3. ^ رالستون ، ستيوارت هـ. ليفيلد ، روب (29 أبريل 2012). "التسبب في مرض باجيت من العظام". الأنسجة المتكلسة الدولية . 91 (2): 97-113. دوى : 10.1007 / s00223-012-9599-0 . بميد 22543925 . S2CID 17244878 .  
  4. ^ تشارلز ، جوليا ف. سيريس ، إثيل إس. رودمان ، جي ديفيد (2018). "مرض باجيت للعظام". كتاب تمهيدي عن أمراض العظام الأيضية واضطرابات التمثيل الغذائي المعدني . جون وايلي وأولاده. ص 713-720. رقم ISBN 978-1-119-26656-3.
  5. ^ إيلينا نيبوت فالينزويلا ؛ بيتشمان ، بيتر (6 سبتمبر 2016). "علم الأوبئة وعلم الأمراض لمرض باجيت العظمي - مراجعة" . Wiener Medizinische Wochenschrift . 167 (1-2): 2-8. دوى : 10.1007 / s10354-016-0496-4 . PMC 5266784 . بميد 27600564 .  
  6. ^ a b c d e f g h i j k l m Ralston ، Stuart H. (14 شباط 2013). "مرض باجيت للعظام". مجلة نيو انجلاند للطب . 368 (7): 644-650. دوى : 10.1056 / NEJMcp1204713 . بميد 23406029 . 
  7. ^ أ ب كومار ، بارفين ؛ كلارك ، مايكل (2009). مرحبًا بكم في الطب السريري في كومار وكلارك (الطبعة السابعة). إلسيفر. ص. 565. ردمك 978-0-7020-2993-6.
  8. ^ أ ب ج د "مرض باجيت للعظام" . مكتبة المفاهيم الطبية Lecturio . تم الاسترجاع 23 أغسطس 2021 .
  9. ^ "هشاشة العظام" . مكتبة المفاهيم الطبية Lecturio . تم الاسترجاع 27 أغسطس 2021 .
  10. ^ شاكرافورتي ، إن كيه (1978). "بعض السمات غير العادية لمرض باجيت في العظام". علم الشيخوخة . 24 (6): 459-472. دوى : 10.1159 / 000212286 . بميد 689380 . 
  11. ^ DermAtlas أرشفة 7 يونيو 2012 ، في آلة Wayback . - جونز هوبكنز
  12. ^ المطاحن ، BG ؛ سنجر ، فرنسا. وينر ، ل. هولست ، بنسلفانيا (1 فبراير 1981). "مظاهرة مناعية من مستضدات الفيروس المخلوي التنفسي في مرض باجيت العظمي" . وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم . 78 (2): 1209-1213. بيب كود : 1981PNAS .... 78.1209M . دوى : 10.1073 / pnas.78.2.1209 . PMC 319977 . بميد 6940136 .  
  13. ^ هويلاند ، جوديث أ ؛ ديكسون ، جانيت أ ؛ بيري ، جاكلين إل ؛ ديفيز ، مايكل. سيلبي ، بيتر إل ؛ مي ، أندرو ب (مايو 2003). "مقارنة بين التهجين في الموقع ، والتفاعل المتسلسل للنسخة العكسية - البوليميراز (RT-PCR) و RT-PCR في الموقع للكشف عن الحمض النووي الريبي لفيروس مرض باجيت في مرض باجيت". مجلة الطرق الفيروسية . 109 (2): 253-259. دوى : 10.1016 / s0166-0934 (03) 00079-x . بميد 12711070 . 
  14. ^ جوردون ، مونتانا. أندرسون ، دي سي ؛ شارب ، PT (يناير 1991). "فيروس داء الكلاب المترجمة في الخلايا العظمية لمرضى مرض باجيت". عظم . 12 (3): 195 - 201. دوى : 10.1016 / 8756-3282 (91) 90042-ساعة . بميد 1910961 . 
  15. ^ فريدريش ، وليام إي. ريدي ، ساكاموري ف. برودر ، جان م. كوندي ، تيم ؛ كورنيش ، جيليان المغني ، فريدريك ر. رودمان ، جي ديفيد (1 يناير 2002). "تحليل تسلسل النصوص النووية لفيروس الحصبة في المرضى الذين يعانون من مرض باجيت". مجلة أبحاث العظام والمعادن . 17 (1): 145-151. دوى : 10.1359 / jbmr.2002.17.1.145 . بميد 11771661 . S2CID 23137395 .  
  16. ^ بازل ، مف. فورنييه ، جي جي ؛ روزنبلات ، إس. المتمرد ، أ. بوتيل ، م. (1 مايو 1986). "الحمض النووي الريبي لفيروس الحصبة تم اكتشافه في أنسجة العظام في مرض باجيت عن طريق التهجين في الموقع" . مجلة علم الفيروسات العامة . 67 (5): 907-913. دوى : 10.1099 / 0022-1317-67-5-907 . بميد 3701300 . 
  17. ^ ماثيوز ، بريا جي ؛ أفضل ، محمد أ. مينور ، فيليب د. بافا ، أوشا ؛ Callon ، Karen E. ؛ بيتو ، روكو ب. كوندي ، تيم ؛ كورنيش ، جيل ؛ ريد ، إيان ر. ناعوت ، دوريت (أبريل 2008). "الفشل في الكشف عن فيروس الحصبة الحمض النووي الريبي في خلايا العظام من المرضى المصابين بمرض باجيت" . مجلة علم الغدد الصماء والتمثيل الغذائي . 93 (4): 1398-1401. دوى : 10.1210 / jc.2007-1978 . بميد 18230662 . 
  18. ^ رالستون ، ستيوارت هـ ؛ أفضل ، محمد أ. Helfrich ، Miep H ؛ فريزر ، وليام د. غالاغر ، جيمس أ ؛ مي ، أندرو ؛ ريما ، بيرت (8 يناير 2007). "التحليل متعدد المراكز لطرق الكشف عن RT-PCR للفيروسات المخاطانية فيما يتعلق بمرض باجيت للعظام" . مجلة أبحاث العظام والمعادن . 22 (4): 569-577. دوى : 10.1359 / jbmr.070103 . بميد 17227218 . 
  19. ^ رالستون ، ستيوارت هـ ؛ لانجستون ، آن إل ؛ ريد ، إيان ر (يوليو 2008). "التسبب في مرض باجيت الذي يصيب العظام وعلاجه". لانسيت . 372 (9633): 155–163. دوى : 10.1016 / S0140-6736 (08) 61035-1 . بميد 18620951 . S2CID 860027 .  
  20. ^ Whyte ، MP (1 أبريل 2006). "مرض باجيت للاضطرابات العظمية والوراثية لـ RANKL / OPG / RANK / NF- B Signaling". حوليات أكاديمية نيويورك للعلوم . 1068 (1): 143–164. بيب كود : 2006 NYASA1068..143W . دوى : 10.1196 / سجلات .1346.016 . بميد 16831914 . S2CID 35993578 .  
  21. ^ حسن ، سونيا الأول ؛ فان هول ، ويم ؛ موراليس-بيغا ، أنطونيو ؛ باليمانز ، ويندي. سان ميلان ، جيه إل ؛ ناكاتسوكا ، كيوشي ؛ ويليمز ، باتريك. هايتس ، نيفا إي. رالستون ، ستيوارت هـ. (1 يونيو 1998). "مرض باجيت للعظام: دليل على حساسية موقع التركيز على الكروموسوم 18q وعدم التجانس الجيني". مجلة أبحاث العظام والمعادن . 13 (6): 911-917. دوى : 10.1359 / jbmr.1998.13.6.911 . بميد 9626621 . S2CID 20552512 .  
  22. ^ لورين ، نانسي ؛ براون ، جاك ب. Lemainque ، أرنو ؛ دوتشيسن ، آني ؛ هووت ، دينيس. لاكورسيير ، إيف ؛ درابو ، جيرفيه ؛ فيريولت ، جان ؛ ريمون ، فينسنت موريسيت ، جان (سبتمبر 2001). "Paget Disease of Bone: Mapping of Two Loci at 5q35-qter and 5q31" . المجلة الأمريكية لعلم الوراثة البشرية . 69 (3): 528-543. دوى : 10.1086 / 322975 . PMC 1235483 . بميد 11473345 .  
  23. ^ ميشو ، لاتيتيا ؛ نعمان محمد ؛ ودي ، ناتالي ؛ براون ، جاك بي (أغسطس 2015). "مرض باجيت الذي يصيب العظام: اضطراب مناعي عظمي؟" . تصميم الأدوية وتطويرها وعلاجها . 9 : 4695-707. دوى : 10.2147 / DDDT.S88845 . PMC 4544727 . بميد 26316708 .  
  24. ^ كارول تامبارو ؛ لويس ، مارسيا (2011). أمراض جسم الإنسان . فيلادلفيا ، بنسلفانيا: شركة FA Davis. ص. 221. ردمك 978-0-8036-2505-1.
  25. ^ علم الأمراض الأساسي ، كومار عباس فاوستو ميتشل ، سوندرز إلسفير [ الصفحة مطلوبة ]
  26. ^ كورال جودينو ، لويس ؛ تان ، أدريان ج. ديل بينو مونتيس ، خافيير ؛ رالستون ، ستيوارت إتش (1 ديسمبر 2017). "البايفوسفونيت لمرض باجيت الذي يصيب العظام عند البالغين" . قاعدة بيانات كوكران للمراجعات المنهجية . 12 (12): CD004956. دوى : 10.1002 / 14651858.CD004956.pub3 . PMC 6486234 . بميد 29192423 .  
  27. ^ المغني ، فريدريك ر. العظام ، هنري جي ؛ هوسكينج ، ديفيد ج. لايلز ، كينيث دبليو. مراد ومحمد حسن. ريد ، إيان ر. سيريس ، إثيل إس. الغدد الصماء ، المجتمع. (ديسمبر 2014). "مرض باجيت للعظام: دليل الممارسة السريرية لجمعية الغدد الصماء" . مجلة علم الغدد الصماء والتمثيل الغذائي . 99 (12): 4408-4422. دوى : 10.1210 / jc.2014-2910 . بميد 25406796 . 
  28. ^ Lowes ، Robert (20 يوليو 2012). "الكالسيتونين مرتبط بمخاطر السرطان ، EMA يحذر" . ميدسكيب . تم الاسترجاع 3 يونيو 2018 . نسبة عالية من المرضى الذين عولجوا بالكالسيتونين لفترات طويلة يصابون بمختلف أنواع السرطان مقارنة بالمرضى الذين يتناولون الدواء الوهمي. وتراوحت الزيادة في معدلات الإصابة بالسرطان من 0.7٪ للمستحضرات الفموية إلى 2.4٪ لتركيبات الأنف.
  29. ^ "كالسيتونين" . وكالة الأدوية الأوروبية . تم الاسترجاع 5 نوفمبر ، 2022 .
  30. ^ مركز تقييم الأدوية والبحوث (3 نوفمبر 2018). "أسئلة وأجوبة: تغييرات على السكان المبينين لـ Miacalcin (كالسيتونين-سلمون)" . ادارة الاغذية والعقاقير .
  31. ^ ويلز ، جي ؛ تشيرنوف ، ياء ؛ جيليجان ، جي بي ؛ كراوس ، دي إس (2016). "هل يسبب سمك السلمون كالسيتونين السرطان؟ مراجعة وتحليل تلوي" . منظمة هشاشة العظام الدولية . 27 (1): 13-19. دوى : 10.1007 / s00198-015-3339-z . PMC 4715844 . بميد 26438308 .  
  32. ^ صن ، لي مين ؛ لين ، مينج شيا ؛ مو ، تشيه هسين ؛ ليانغ ، جي آن ؛ كاو ، تشيا هونغ (نوفمبر 2014). "بخاخ كالسيتونين للأنف وزيادة مخاطر الإصابة بالسرطان: دراسة حالة متداخلة قائمة على السكان" . مجلة علم الغدد الصماء والتمثيل الغذائي . 99 (11): 4259-4264. دوى : 10.1210 / jc.2014-2239 . بميد 25144633 . 
  33. ^ بينكلي ونيل. بولونيز ، مايكل ؛ Sidorowicz-Bialynicka ، آنا ؛ فالي تسنيم. تراوت ، ريتشارد ؛ ميلر ، كولين. بوبن ، كريستين إي ؛ جيليجان ، جيمس ب. كراوس ، ديفيد س ؛ كالسيتونين عن طريق الفم في هشاشة العظام بعد سن اليأس (ORACAL) ، المحققون. (اغسطس 2012). "تجربة المرحلة 3 من فعالية وسلامة الكالسيتونين المؤتلف عن طريق الفم: الكالسيتونين عن طريق الفم في تجربة هشاشة العظام بعد سن اليأس (ORACAL)" . مجلة أبحاث العظام والمعادن . 27 (8): 1821-1829. دوى : 10.1002 / jbmr.1602 . بميد 22437792 . 
  34. ^ هنريكسن ، كيم ؛ بيرجالسن ، إنجر ؛ أندرسن ، جيب ر. Bihlet ، Asger R. ؛ روسو ، لويس أ. الكسندر ، بيتر. فالتر ، إيفو Qvist ، Per ؛ لاو ، إديث. Riis ، Bente J. ؛ كريستيانسن ، كلاوس كارسدال ، مورتن أ. SMC021 ، المحققون. (أكتوبر 2016). "دراسة عشوائية ، مزدوجة التعمية ، متعددة المراكز ، مضبوطة بالغفل لتقييم فعالية وسلامة السلمون الفموي كالسيتونين في علاج هشاشة العظام لدى النساء بعد سن اليأس اللائي يتناولن الكالسيوم وفيتامين د". عظم . 91 : 122-129. دوى : 10.1016 / j.bone.2016.07.019 . بميد 27462009 . 
  35. ^ الفرع ، NIAMS Science Communications and Outreach (2017-04-06). "مرض باجيت للعظام: التشخيص والعلاج والخطوات الواجب اتخاذها" . المعهد الوطني لالتهاب المفاصل والجهاز العضلي الهيكلي وأمراض الجلد . تم الاسترجاع 2023-03-10 .
  36. ^ ألونسو ، إن. كاليرو بانياغوا ، أنا ؛ ديل بينو مونتيس ، ج. (19 ديسمبر 2016). "التطورات السريرية والوراثية في مرض باجيت للعظام: مراجعة" . المراجعات السريرية في استقلاب العظام والمعادن . 15 (1): 37-48. دوى : 10.1007 / s12018-016-9226-0 . PMC 5309316 . بميد 28255281 .  
  37. ^ a b c d e Longo DL ، Fauci AS ، Kasper DL ، Hauser SL ، Jameson JL ، Loscalzo J (2011-07-21). مبادئ هاريسون للطب الباطني: الفصل 355. مرض باجيت وخلل التنسج الآخر في العظام (الطبعة 18). نيويورك: ماكجرو هيل. رقم ISBN 978-0-07-174889-6.{{cite book}}: CS1 maint: uses authors parameter (link)
  38. ^ باجيت ، جيمس (1887). "على شكل من أشكال التهاب العظام المزمن (osteitis deformans)". المعاملات الطبية الجراحية في لندن . 60 : 37-63.
  39. ^ رودس ، ب. ؛ جواد ، ASM (6 يناير 2005). "مرض باجيت الذي يصيب العظام: التهاب العظم المشوه أو الحثل العظمي المشوه؟" . الروماتيزم . 44 (2): 261-262. دوى : 10.1093 / أمراض الروماتيزم / keh448 . بميد 15637095 . 
  40. ^ Oiseth ، Stanley J (27 أكتوبر 2015). "إعادة النظر في تشريح جثة بيتهوفن: أخصائي علم الأمراض يصدر ملاحظة أخيرة". مجلة السيرة الطبية . 25 (3): 139-147. دوى : 10.1177 / 0967772015575883 . بميد 26508624 . S2CID 19048190 .  
  41. ^ "إشعار مدفوع: Deaths DIMAGGIO، DOMINIC P" . نيويورك تايمز . 10 مايو 2009.

روابط خارجية

Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Paget%27s_disease_of_bone&oldid=1143909642"
0.12488889694214