متلازمة السرطانات

متلازمة السرطانات
اسماء اخرى	الورم السرطاني ، [1] الورم الأرجنتيني الفعال ، [1] متلازمة ثورسون بيورك [2]
الموقع الأساسي لسرطان الأمعاء السرطاني ؛ الثانوية تظهر أيضًا على المساريق
تخصص	أمراض الغدد الصماء ، علم الأورام

متلازمة سرطاوي هي متلازمة الأباعد الورمية التي تضم علامات و أعراض التي تحدث الثانوية لل أورام السرطانية . وتشمل متلازمة التنظيف و الإسهال ، وأقل كثيرا، وفشل القلب ، والتقيؤ و الشعب الهوائية . ^[3] وهو ناتج عن إفراز الذاتية للأساسا السيروتونين و كاليكريين . ^[4]

العلامات والأعراض

تحدث المتلازمة السرطاوية في حوالي 5٪ من الأورام السرطاوية ^[6] وتصبح واضحة عندما تدخل المواد الفعالة في الأوعية من الأورام إلى الدورة الدموية الجهازية هاربة من التدهور الكبدي. إذا كان الورم الأساسي من الجهاز الهضمي (وبالتالي إطلاق السيروتونين في الدورة الدموية البابية الكبدية ) ، فإن المتلازمة السرطاوية عمومًا لا تحدث حتى يتطور المرض إلى درجة أنه يطغى على قدرة الكبد على استقلاب السيروتونين المُطلق. ^[7]

• التنظيف : إن معظم النتائج السريرية المهم هو بيغ في الجلد، وعادة من الرأس والجزء العلوي من الصدر. ^[8]
• الإسهال : قد يترافق مع تقلصات في البطن. هذا العرض هو نتيجة لعمل السيروتونين، الهستامين ، و الغاسترين ^[9]
• ألم في البطن : ناتج عن تضخم الكبد أو انسداد الأمعاء الدقيقة أو نقص الأكسجين في الأمعاء الدقيقة. ^[9]
• يؤثر تضيق القصبات ، الذي قد يكون ناتجًا عن الهيستامين أو السيروتونين ، على حوالي 15٪ من المصابين بالمتلازمة السرطاوية وغالبًا ما يصاحب ذلك احمرار ، وعطس ، وضيق في التنفس. ^[9]
• أمراض القلب السرطاوية: حوالي 19٪ إلى 60٪ من المصابين بالمتلازمة السرطاوية يصابون بمرض القلب السرطاوي. يؤدي السيروتونين إلى حدوث تليف في صمامات القلب الأيمن وخاصة الصمام ثلاثي الشرفات . ^[9]

الفيزيولوجيا المرضية

تنتج الأورام السرطاوية عدة مواد فعالة في الأوعية ، أبرزها السيروتونين . من الشائع أن السيروتونين هو سبب الاحمرار ، لكن هذا صحيح جزئيًا فقط. ^[10] ينتج التنظيف أيضًا عن إفراز كاليكرين ، وهو الإنزيم الذي يحفز تحويل الكينينوجين إلى ليسيل براديكينين. يتم تحويل هذا الأخير أيضًا إلى براديكينين ، أحد أقوى موسعات الأوعية المعروفة.

المكونات الأخرى للمتلازمة السرطاوية هي الإسهال (ربما بسبب زيادة السيروتونين ، مما يزيد بشكل كبير من التمعج ، مما يترك وقتًا أقل لامتصاص السوائل) ، متلازمة شبيهة بالبلاجرا (ربما تكون ناجمة عن تحويل كميات كبيرة من التربتوفان من تخليق فيتامين ب. ₃ نياسين ، وهو ضروري لإنتاج NAD ، لتخليق السيروتونين وغيره من 5 هيدروكسي إندول) ، الآفات الليفية في الشغاف ، خاصة في الجانب الأيمن من القلب مما يؤدي إلى قصور في الصمام ثلاثي الشرفات ، وفي كثير من الأحيان ، في الرئة الصمام ، وفي حالات غير شائعة ، تضيق القصبات. ^[11]

إن الآلية المرضية للآفات القلبية وتضيق الشعب الهوائية غير معروفة ، ولكن ربما تتضمن الحالة الأولى تنشيط مستقبلات السيروتونين 5-HT2B بواسطة السيروتونين. عندما يكون الورم الأساسي في الجهاز الهضمي ، كما هو الحال في الغالبية العظمى من الحالات ، يتم تعطيل السيروتونين والكاليكرين في الكبد ؛ لا تظهر مظاهر المتلازمة السرطاوية إلا بعد ظهور نقائل للكبد أو عندما يكون السرطان مصحوبًا بفشل كبدي (تليف الكبد). قد تترافق الأورام السرطاوية التي تظهر في القصبات مع مظاهر متلازمة السرطانات بدون نقائل الكبد لأن منتجاتها النشطة بيولوجيًا تصل إلى الدورة الدموية الجهازية قبل أن تمر عبر الكبد ويتم استقلابها .^[12]

في معظم المرضى ، هناك زيادة في إفراز البول من 5-HIAA (5-hydroxyindoleacetic acid) ، وهو أحد منتجات تحلل السيروتونين . ^[13]

تختلف بيولوجيا هذه الأورام عن العديد من أنواع الأورام الأخرى. قد تكشف الأبحاث الجارية حول بيولوجيا هذه الأورام عن آليات جديدة لتطور الورم. ^[14]

التشخيص

مع درجة معينة من الشك السريري ، فإن الاختبار الأولي الأكثر فائدة هو مستويات البول على مدار 24 ساعة من 5-HIAA (5-hydroxyindoleacetic acid) ، المنتج النهائي لاستقلاب السيروتونين. ^[15] عادةً ما يفرز المرضى المصابون بالمتلازمة السرطاوية أكثر من 25 مجم من 5-HIAA يوميًا.

التصوير

لتوطين كل من الآفات الأولية والورم الخبيث ، فإن طريقة التصوير الأولية هي Octreoscan ، حيث يتم استخدام نظائر السوماتوستاتين المسمى الإنديوم 111 ( octreotide ) في التصوير الومضاني للكشف عن الأورام التي تعبر عن مستقبلات السوماتوستاتين . ^{[ بحاجة لمصدر ]} معدلات الكشف متوسط مع octreoscan حوالي 89٪، وعلى النقيض من تقنيات التصوير الأخرى مثل الأشعة المقطعية و التصوير بالرنين المغناطيسي مع معدلات الكشف عن حوالي 80٪. المسمى Gallium-68 نظائر السوماتوستاتين مثل ⁶⁸يعتبر Ga-DOTA-Octreotate (DOTATATE) ، الذي يتم إجراؤه على ماسح PET / CT متفوقًا على Octreoscan التقليدي.

عادة ، في الفحص بالأشعة المقطعية ، يظهر تغير يشبه العنكبوت / سرطان البحر في المساريق بسبب التليف الناتج عن إطلاق السيروتونين. ¹⁸ F-FDG PET / CT ، التي تقيّم زيادة التمثيل الغذائي للجلوكوز ، قد تساعد أيضًا في توطين الآفة السرطانية أو تقييم النقائل. كروموغرانين A و الصفائح الدموية السيروتونين تزداد. ^{[ التوضيح مطلوب ]}

يُظهر مخطط صدى القلب عبر الصدر سماكة الصمامات وانخفاض في حركة الصمامات. يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب مفيدًا في إظهار تشريح ووظيفة البطين. ^[9]

توطين الورم

قد يكون توطين الورم صعبًا للغاية. ^{[ بحاجة لمصدر ]} ابتلاع الباريوم ومتابعة فحص الأمعاء قد يظهر الورم أحيانًا. تم استخدام التنظير الداخلي بالفيديو على شكل كبسولة مؤخرًا لتحديد مكان الورم. ^{[ بحاجة لمصدر ]} غالبًا ما يكون شق البطن هو الطريقة النهائية لتحديد مكان الورم. ^{[ بحاجة لمصدر ]} شكل آخر من أشكال توطين الورم هو Octreoscan. يتم حقن عامل تتبع من إنديوم 111 في الوريد حيث تمتص الأورام بعد ذلك النويدات المشعة إنديوم 111 وتصبح مرئية على الماسح الضوئي. فقط الأورام تمتص عامل السوماتوستاتين Indium 111 مما يجعل الفحص فعال للغاية.

العلاج

للتخفيف من أعراض المتلازمة السرطاوية: ^{[ بحاجة لمصدر ]}

• أوكتريوتيد ( نظير السوماتوستاتين الذي يقلل من إفراز الورم للسيروتونين ، وثانيًا ، يقلل من إنتاج تحلل السيروتونين ( 5-HIAA ))
• Telotristat ethyl (Xermelo) جنبًا إلى جنب مع نظير السوماتوستاتين في المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج الأحادي التناظري السوماتوستاتين. ^[16] وهو أحد مثبطات التربتوفان هيدروكسيلاز ويقلل من إنتاج السيروتونين. ^[17]
• العلاج بالنويدات المشعة لمستقبلات الببتيد (PRRT) مع اللوتيتيوم 177 أو الإيتريوم 90 أو الإنديوم 111 المسمى أوكتريوتات فعال للغاية
• ميثيسرجيد ماليات (عامل مضاد للسيروتونين ولكن لا يستخدم بسبب الآثار الجانبية الخطيرة للتليف خلف الصفاق )
• سيبروهيبتادين ( دواء مضاد للهستامين له تأثيرات مضادة للتوتر )

العلاج البديل للمرضى المؤهلين:

• الجراحية استئصال الورم و العلاج الكيميائي ( 5-FU و دوكسوروبيسين )
• الأوعية الدموية ، الانصمام الكيميائي ، العلاج الكيميائي الموجه مباشرة إلى الكبد من خلال قسطرات خاصة ممزوجة بحبيبات صمية (جزيئات تسد الأوعية الدموية) ، تستخدم للمرضى الذين يعانون من نقائل الكبد .

عدم اليقين

من الصعب التأكد من تطور المرض لأن المرض يمكن أن ينتشر في أي مكان في الجسم ويمكن أن يكون صغيرًا جدًا بحيث لا يمكن التعرف عليه مع أي تقنية حالية. علامات الحالة مثل الكروموجرين- A هي مؤشرات غير كاملة لتطور المرض. ^[18]

التكهن

يختلف التشخيص من فرد لآخر. يتراوح من 95٪ من البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لمرض موضعي إلى 80٪ 5 سنوات للبقاء على قيد الحياة لأولئك الذين يعانون من نقائل الكبد. ^{[ بحاجة لمصدر ]} زاد متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة من بداية العلاج بأوكتريوتيد إلى حوالي 12 عامًا. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

انظر أيضا

• الكارسينويد
• ورم الغدد الصم العصبية
• ورم الغدد الصم العصبية في الأمعاء الدقيقة
• خلايا كولشيتسكي
• أبودوما
• متلازمة السيروتونين

المراجع

قراءات إضافية

• كاراسكو سي إتش ، تشارنسانجافيج سي ، أجاني ي ، سمعان NA ، ريتشلي دبليو ، والاس إس (1986). "المتلازمة السرطاوية: التسكين عن طريق إصمام الشريان الكبدي" . المجلة الأمريكية لعلم الأورام . 147 (1): 149-54. دوى : 10.2214 / ajr.147.1.149 . بميد  2424291 .
• Mabvuure N ، Cumberworth A ، Hindocha S (2012). "في المرضى الذين يعانون من متلازمة السرطانات الذين يخضعون لاستبدال الصمام: هل يتمتع الصمام البيولوجي بمتانة مقبولة؟" . جراحة القلب والأوعية الدموية والصدر التفاعلية . 15 (3): 467-71. دوى : 10.1093 / icvts / ivs212 . PMC  3422934 . بميد  22691379 .

روابط خارجية

تصنيف	د التصنيف الدولي للأمراض - 10 : E34.0 التصنيف الدولي للأمراض - 9 سم : 259.2 ICD-O : M8240 / 3 -8245 MeSH : D008303 الأمراض ديسيبل : 2040
موارد خارجية	مدلاين : 000347 إي ميديسين : ميد / 271