ضخامة الاطراف

ضخامة الاطراف
يظهر الفك السفلي التباعد الكلاسيكي بين الأسنان بسبب ضخامة الأطراف.
النطق	/ ˌ æ k r ə ˈ m ɛ ɡ əl i ، - r oʊ - / [1] [2]
تخصص	طب الغدد الصماء
أعراض	تضخم اليدين والقدمين والجبهة والفك والأنف ، والجلد السميك ، وتعميق الصوت [3]
المضاعفات	داء السكري من النوع 2 ، توقف التنفس أثناء النوم ، ارتفاع ضغط الدم [3] ارتفاع الكوليسترول ، مشاكل القلب ، خاصة تضخم القلب (اعتلال عضلة القلب) ، هشاشة العظام ، انضغاط النخاع الشوكي أو الكسور ، زيادة خطر الإصابة بالأورام السرطانية ، الزوائد السرطانية (الزوائد اللحمية) على البطانة من القولون الخاص بك. [4]
بداية معتادة	منتصف العمر [3]
الأسباب	هرمون النمو الزائد [3]
طريقة التشخيص	تحاليل الدم ، التصوير الطبي [3]
تشخيص متباين	تَعَظُّمُ العَضَابِ الثَّحْبِيّ [5]
علاج او معاملة	الجراحة والأدوية والعلاج الإشعاعي [3]
دواء	نظير السوماتوستاتين ، مناهض مستقبلات هرمون النمو [3]
التكهن	طبيعي عادةً (مع العلاج) ، متوسط ​​العمر المتوقع أقصر بـ 10 سنوات (بدون علاج) [6]
تكرار	3 لكل 50000 شخص [3]

ضخامة النهايات هو اضطراب ينتج عن زيادة هرمون النمو (GH) بعد إغلاق ألواح النمو . ^[3] العَرَض الأولي عادةً هو تضخم اليدين والقدمين. ^[3] قد يكون هناك أيضًا تضخم في الجبهة والفك والأنف. ^[3] قد تشمل الأعراض الأخرى آلام المفاصل ، والجلد السميك ، وتعمق الصوت ، والصداع ، ومشاكل الرؤية . ^[3] قد تشمل مضاعفات المرض مرض السكري من النوع 2 ، وتوقف التنفس أثناء النوم ، وارتفاع ضغط الدم . ^[3]

يحدث تضخم الأطراف عادة بسبب إفراز الغدة النخامية لهرمون النمو الزائد. ^[3] في أكثر من 95٪ من الحالات يكون الإنتاج الزائد ناتجًا عن ورم حميد يعرف باسم الورم الحميد في الغدة النخامية . ^[3] الحالة ليست موروثة من والدي الشخص. ^[3] نادرًا ما يكون تضخم الأطراف ناتجًا عن ورم في جزء آخر من الجسم. ^[3] يتم التشخيص عن طريق قياس هرمون النمو بعد تناول الشخص لمحلول الجلوكوز ، أو عن طريق قياس عامل النمو الشبيه بالأنسولين I في الدم. ^[3] بعد التشخيص ، التصوير الطبيمن الغدة النخامية لتحديد ما إذا كان الورم الحميد موجودًا. ^[3] إذا تم إنتاج هرمون النمو الزائد أثناء الطفولة ، فإن النتيجة هي حالة العملقة بدلاً من ضخامة النهايات ، ^[3] وتتسم بارتفاع مفرط.

تشمل خيارات العلاج الجراحة لإزالة الورم والأدوية والعلاج الإشعاعي . ^[3] الجراحة هي العلاج المفضل عادة. كلما كان الورم أصغر ، زادت احتمالية أن تكون الجراحة علاجية. ^[3] إذا كانت الجراحة ممنوعة أو غير علاجية ، فيمكن استخدام نظائر السوماتوستاتين أو مضادات مستقبلات هرمون النمو . ^[3] يمكن استخدام العلاج الإشعاعي إذا لم تكن الجراحة ولا الأدوية فعالة تمامًا. ^[3] بدون علاج ، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع بمقدار 10 سنوات ؛ مع العلاج ، لا ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع. ^[6]

يصيب تضخم الأطراف حوالي 3 من كل 50000 شخص. ^[3] يتم تشخيصه بشكل شائع في منتصف العمر. ^[3] يتأثر الذكور والإناث بتواتر متساوٍ. ^[7] تم وصفه لأول مرة في الأدبيات الطبية بواسطة Nicolas Saucerotte في عام 1772. ^{[8] [9]} المصطلح مأخوذ من اليونانية ἄκρον ( akron ) التي تعني "الطرف" ، و μέγα ( ميجا ) تعني "كبير". ^[3]

العلامات والأعراض

تشمل الميزات التي قد تنجم عن ارتفاع مستوى هرمون النمو أو توسع الورم ما يلي: ^{[ بحاجة لمصدر ]}

• الصداع - غالبًا ما يكون شديدًا ومستمرًا
• تورم الأنسجة الرخوة يؤدي بشكل واضح إلى تضخم اليدين والقدمين والأنف والشفتين والأذنين وسماكة عامة للجلد
• انتفاخ الأنسجة الرخوة في الأعضاء الداخلية ، ولا سيما القلب مع ضعف عضلاته ، والكلى ، وكذلك الحبال الصوتية مما ينتج عنه صوت مميز وسميك وعميق وبطء في الكلام
• توسع معمم للجمجمة في اليافوخ
• نتوء الحاجب الواضح ، غالبًا مع انتفاخ في العين (انتفاخ أمامي )
• ظهور بروز في الفك السفلي ( الإنذار ) مصحوبًا بتضخم اللسان (تضخم اللسان) وتباعد الأسنان
• قد يحدث فرط الشعر وفرط التصبغ وفرط التعرق لدى هؤلاء الأشخاص. ^{[10] : 499}
• علامات الجلد
• متلازمة النفق الرسغي

المضاعفات

• مشاكل العظام والمفاصل ، بما في ذلك هشاشة العظام ، ومتلازمة انضغاط الأعصاب بسبب فرط النمو العظمي ، ومتلازمة النفق الرسغي ^[11]
• ارتفاع ضغط الدم ^{[11] [12]}
• داء السكري ^[13]
• اعتلال عضلة القلب ، الذي يحتمل أن يؤدي إلى فشل القلب ^[11]
• سرطان القولون والمستقيم ^[14]
• توقف التنفس أثناء النوم ^[11]
• عقيدات الغدة الدرقية وسرطان الغدة الدرقية ^[15]
• قصور الغدد التناسلية ^[11]
• ضغط التصالب البصري من خلال نمو الورم الحميد في الغدة النخامية مما يؤدي إلى مشاكل بصرية ^.

الأسباب

ورم الغدة النخامية

حوالي 98٪ من حالات ضخامة الأطراف ناتجة عن فرط إفراز هرمون النمو بواسطة ورم حميد في الغدة النخامية يسمى الورم الحميد . ^[17] تنتج هذه الأورام هرمون النمو المفرط وتضغط على أنسجة المخ المحيطة مع نموها بشكل أكبر. في بعض الحالات ، قد يضغطون على الأعصاب البصرية . قد يؤدي توسع الورم إلى حدوث صداع واضطرابات بصرية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي ضغط أنسجة الغدة النخامية الطبيعية المحيطة إلى تغيير إنتاج الهرمونات الأخرى ، مما يؤدي إلى تغيرات في الحيض وإفرازات الثدي لدى النساء والعجز الجنسي لدى الرجال بسبب انخفاض إنتاج هرمون التستوستيرون . ^[18]

يحدث تباين ملحوظ في معدلات إنتاج هرمون النمو وشدة الورم. تنمو بعض الأورام الغدية ببطء وغالبًا لا تُلاحظ أعراض زيادة هرمون النمو لسنوات عديدة. تنمو الأورام الغدية الأخرى بسرعة وتغزو مناطق الدماغ المحيطة أو الجيوب الأنفية ، والتي تقع بالقرب من الغدة النخامية. بشكل عام ، يميل الشباب إلى الإصابة بأورام أكثر عدوانية. ^[19]

تنشأ معظم أورام الغدة النخامية تلقائيًا ولا يتم توريثها وراثيًا. تنشأ العديد من أورام الغدة النخامية من تغيير جيني في خلية واحدة من الغدة النخامية يؤدي إلى زيادة انقسام الخلايا وتكوين الورم. هذا التغيير الجيني ، أو الطفرة ، لا يكون موجودًا عند الولادة ولكنه يتم اكتسابه خلال الحياة. تحدث الطفرة في الجين الذي ينظم نقل الإشارات الكيميائية داخل خلايا الغدة النخامية ؛ يقوم بشكل دائم بتشغيل الإشارة التي تخبر الخلية أن تنقسم وتفرز هرمونات النمو. تخضع الأحداث داخل الخلية التي تسبب نمو خلايا الغدة النخامية المضطرب وإفراز هرمون النمو المفرط حاليًا لبحث مكثف. ^[19]

قد تنجم أورام الغدة النخامية وتضخم الماموتروف الجسدي المنتشر عن طفرات جسدية تنشط GNAS ، والتي قد تكون مكتسبة أو مرتبطة بمتلازمة ماكيون أولبرايت. ^{[20] [21]}

أورام أخرى

في عدد قليل من الناس ، لا ينتج تضخم الأطراف عن أورام الغدة النخامية ، ولكن بسبب أورام البنكرياس والرئتين والغدد الكظرية . تؤدي هذه الأورام أيضًا إلى زيادة هرمون النمو ، إما لأنها تنتج هرمون النمو بنفسها أو ، بشكل أكثر تكرارًا ، لأنها تنتج هرمون النمو (هرمون النمو المطلق لهرمون النمو) ، وهو الهرمون الذي يحفز الغدة النخامية على إنتاج هرمون النمو . في هؤلاء الأشخاص ، يمكن قياس GHRH الزائد في الدم ويثبت أن سبب ضخامة الأطراف لا يرجع إلى خلل في الغدة النخامية. عندما تتم إزالة هذه الأورام غير النخامية جراحيًا ، تنخفض مستويات هرمون النمو وتتحسن أعراض ضخامة الأطراف. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

في الأشخاص المصابين بأورام غير نخامية منتجة لـ GHRH ، قد لا تزال الغدة النخامية متضخمة وقد يتم الخلط بينها وبين الورم. لذلك ، من المهم أن يقوم الأطباء بتحليل دقيق لجميع "أورام الغدة النخامية" التي يتم إزالتها من الأشخاص الذين يعانون من ضخامة الأطراف حتى لا يتجاهلوا احتمال أن يكون الورم في مكان آخر من الجسم يسبب الاضطراب. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

التشخيص

في حالة الاشتباه في ضخامة الأطراف ، فإن الفحوصات المخبرية الطبية متبوعة بالتصوير الطبي إذا كانت الاختبارات المعملية إيجابية تؤكد أو تستبعد وجود هذه الحالة. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

يوفر IGF1 أكثر الاختبارات المعملية حساسية لتشخيص ضخامة الأطراف ، وسيؤكد اختبار قمع GH بعد حمل الجلوكوز الفموي ، وهو اختبار معملي محدد للغاية ، التشخيص بعد اختبار فحص إيجابي لـ IGF1. قيمة واحدة من GH ليست مفيدة في ضوء النبض (المستويات في الدم تختلف بشكل كبير حتى في الأفراد الأصحاء).

تعد مستويات GH التي تم أخذها بعد ساعتين من اختبار تحمل الجلوكوز 75 أو 100 جرام مفيدة في التشخيص: يتم قمع مستويات GH إلى أقل من 1 ميكروغرام / لتر في الأشخاص العاديين ، والمستويات الأعلى من هذا القطع تؤكد ضخامة النهايات. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

يجب تقييم هرمونات الغدة النخامية الأخرى لمعالجة التأثيرات الإفرازية للورم ، وكذلك التأثير الشامل للورم على الغدة النخامية الطبيعية. وهي تشمل هرمون الغدة الدرقية (TSH) ، وهرمونات موجهة الغدد التناسلية (FSH ، LH) ، وهرمون قشر الكظر ، والبرولاكتين . ^{[ بحاجة لمصدر ]}

يسمح التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ الذي يركز على سيلا تورسيكا بعد إعطاء الجادولينيوم بتحديد واضح للغدة النخامية وما تحت المهاد وموقع الورم. يمكن أن يؤدي عدد من متلازمات فرط النمو الأخرى إلى مشاكل مماثلة. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

التشخيص التفريقي

ضخامة النهايات الزائفة هي حالة ذات سمات ضخامة النهايات المعتادة ، ولكن بدون زيادة في هرمون النمو و IGF-1. كثيرا ما يرتبط بمقاومة الأنسولين. ^[22] تم الإبلاغ عن حالات بسبب تناول المينوكسيديل بجرعة عالية بشكل غير معتاد. ^[23] ويمكن أيضًا أن يكون ناتجًا عن عيب انتقائي بعد المستقبل لإشارات الأنسولين ، مما يؤدي إلى ضعف التمثيل الغذائي ، مع الحفاظ على الإشارات الانقسامية. ^[24]

العلاج

أهداف العلاج هي تقليل إنتاج هرمون النمو إلى المستويات الطبيعية وبالتالي عكس أو تخفيف علامات وأعراض ضخامة النهايات ، لتخفيف الضغط الذي يمارسه ورم الغدة النخامية المتنامي على مناطق الدماغ المحيطة ، والحفاظ على وظيفة الغدة النخامية الطبيعية. حاليًا ، تشمل خيارات العلاج الاستئصال الجراحي للورم والعلاج الدوائي والعلاج الإشعاعي للغدة النخامية. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

الأدوية

نظائرها السوماتوستاتين

العلاج الطبي الأساسي الحالي لضخامة النهايات هو استخدام نظائر السوماتوستاتين - أوكتريوتيد (ساندوستاتين) أو لانريوتيد (سوماتولين). نظائر السوماتوستاتين هي أشكال اصطناعية لهرمون الدماغ ، السوماتوستاتين ، الذي يوقف إنتاج هرمون النمو. يجب حقن الأشكال طويلة المفعول من هذه الأدوية كل 2 إلى 4 أسابيع للحصول على علاج فعال. يستجيب معظم المصابين بتضخم الأطراف لهذا الدواء. في كثير من الأشخاص المصابين بتضخم الأطراف ، تنخفض مستويات هرمون النمو في غضون ساعة واحدة ويتحسن الصداع في غضون دقائق بعد الحقن. أوكتريوتيد ولانريوتيد فعالان في العلاج طويل الأمد. كما تم استخدام أوكتريوتيد ولانريوتيد بنجاح لعلاج الأشخاص الذين يعانون من ضخامة الأطراف بسبب أورام غير الغدة النخامية. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

تستخدم نظائر السوماتوستاتين أحيانًا لتقليص الأورام الكبيرة قبل الجراحة. ^[25]

نظرًا لأن أوكتريوتيد يثبط وظائف الجهاز الهضمي والبنكرياس ، فإن الاستخدام طويل الأمد يسبب مشاكل في الجهاز الهضمي مثل البراز الرخو والغثيان والغازات لدى ثلث الأشخاص. بالإضافة إلى ذلك ، فإن ما يقرب من 25 بالمائة من المصابين بتضخم الأطراف يصابون بحصوات في المرارة ، والتي عادة ما تكون بدون أعراض. ^[26] في بعض الحالات ، يمكن أن يسبب العلاج بأوكتريوتيد مرض السكري بسبب حقيقة أن السوماتوستاتين ونظائرها يمكن أن تمنع إفراز الأنسولين . ^{[ بحاجة لمصدر ]}مع الورم الحميد العدواني الذي لا يمكن إجراء الجراحة عليه ، قد تكون هناك مقاومة لأوكتريوتيد وفي هذه الحالة يمكن استخدام الجيل الثاني من SSA ، الباسيروتيد ، للتحكم في الورم. ومع ذلك ، يجب مراقبة مستويات الأنسولين والجلوكوز بعناية لأن الباسيروتيد قد ارتبط بفرط سكر الدم عن طريق تقليل إفراز الأنسولين. ^[27]

ناهضات الدوبامين

بالنسبة لأولئك الذين لا يستجيبون لنظائر السوماتوستاتين ، أو الذين يمنعون استخدامهم بطريقة أخرى ، فمن الممكن علاجهم باستخدام أحد ناهضات الدوبامين أو بروموكريبتين أو كابيرجولين . كأقراص بدلاً من الحقن ، فإنها تكلف أقل بكثير. يمكن أيضًا استخدام هذه الأدوية كعامل مساعد للعلاج التناظري السوماتوستاتين. هم أكثر فعالية في أولئك الذين لديهم أورام الغدة النخامية البرولاكتين. تشمل الآثار الجانبية لمنبهات الدوبامين اضطراب الجهاز الهضمي والغثيان والقيء وخفة الرأس عند الوقوف واحتقان الأنف. يمكن تقليل هذه الآثار الجانبية أو القضاء عليها إذا بدأ الدواء بجرعة منخفضة جدًا في وقت النوم ، وتناوله مع الطعام ، ثم زيادته تدريجيًا إلى الجرعة العلاجية الكاملة. يقلل البروموكريبتين من مستويات GH و IGF-1 ويقلل من حجم الورم في أقل من نصف الأشخاص المصابين بتضخم الأطراف. أبلغ بعض الأشخاص عن تحسن في أعراضهم على الرغم من أن مستويات GH و IGF-1 لا تزال مرتفعة. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

مضادات مستقبلات هرمون النمو

أحدث تطور في العلاج الطبي لتضخم الأطراف هو استخدام مضادات مستقبلات هرمون النمو . العضو الوحيد المتاح في هذه العائلة هو pegvisomant (Somavert). من خلال منع عمل جزيئات هرمون النمو الذاتية ، يكون هذا المركب قادرًا على التحكم في نشاط مرض ضخامة الأطراف في كل شخص يعاني من ضخامة الأطراف تقريبًا. يجب أن تدار Pegvisomant تحت الجلد عن طريق الحقن اليومية. يبدو أن توليفات من نظائر السوماتوستاتين طويلة المفعول والحقن الأسبوعية من pegvisomant فعالة بنفس القدر مثل الحقن اليومية من pegvisomant. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

جراحة

عادةً ما يكون الاستئصال الجراحي لورم الغدة النخامية فعالًا في خفض مستويات هرمون النمو. هناك نوعان من العمليات الجراحية المتاحة للاستخدام. الأول هو جراحة عبر الأنف ، والتي تنطوي على وصول الجراح إلى الغدة النخامية من خلال شق في جدار التجويف الأنفي . يتم الوصول إلى الجدار بالمرور عبر فتحات الأنف بأدوات الجراحة المجهرية . الطريقة الثانية هي عملية جراحية يتم خلالها إجراء شق في اللثة أسفل الشفة العليا. يتم إجراء المزيد من الشقوق لقطع الحاجزللوصول إلى التجويف الأنفي حيث توجد الغدة النخامية. تُعد جراحة الغدد الصماء عبر الأنف إجراءً أقل توغلاً مع وقت شفاء أقصر من الطريقة القديمة للجراحة عبر الوريد ، كما أن احتمالية إزالة الورم بالكامل تكون أكبر مع تقليل الآثار الجانبية. وبالتالي ، فإن الجراحة عبر الأنف هي الخيار الجراحي الأكثر شيوعًا. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

عادةً ما تخفف هذه الإجراءات الضغط على مناطق الدماغ المحيطة وتؤدي إلى انخفاض مستويات هرمون النمو. تكون الجراحة أكثر نجاحًا عند الأشخاص الذين تقل مستويات هرمون النمو في الدم عن 40 نانوغرام / مل قبل العملية ومع أورام الغدة النخامية التي لا يزيد قطرها عن 10 مم. يعتمد النجاح على مهارة وخبرة الجراح. يعتمد معدل النجاح أيضًا على مستوى GH الذي يتم تعريفه على أنه علاج. أفضل مقياس للنجاح الجراحي هو تطبيع مستويات GH و IGF-1. من الناحية المثالية ، يجب أن يكون هرمون النمو أقل من 2 نانوغرام / مل بعد تحميل الجلوكوز عن طريق الفم. كشفت مراجعة لمستويات هرمون النمو لدى 1360 شخصًا في جميع أنحاء العالم مباشرة بعد الجراحة أن 60 ٪ لديهم مستويات عشوائية من هرمون النمو أقل من 5 نانوغرام / مل. قد تشمل مضاعفات الجراحة تسرب السائل النخاعي والتهاب السحايا، أو تلف أنسجة الغدة النخامية الطبيعية المحيطة ، مما يتطلب استبدال هرمون الغدة النخامية مدى الحياة . ^{[ بحاجة لمصدر ]}

حتى عندما تنجح الجراحة وتعود مستويات الهرمون إلى طبيعتها ، يجب مراقبة الأشخاص بعناية لسنوات لاحتمال تكرارها. بشكل أكثر شيوعًا ، قد تتحسن مستويات الهرمون ، لكنها لا تعود إلى طبيعتها تمامًا. قد يحتاج هؤلاء الأشخاص بعد ذلك إلى علاج إضافي ، عادةً بالأدوية. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

العلاج الإشعاعي

تم استخدام العلاج الإشعاعي كعلاج أولي بالإضافة إلى الجراحة أو الأدوية. عادة ما يكون مخصصًا للأشخاص الذين تبقى لديهم ورم بعد الجراحة. غالبًا ما يتلقى هؤلاء الأشخاص أيضًا أدوية لخفض مستويات هرمون النمو. يُعطى العلاج الإشعاعي بجرعات مقسمة على مدى أربعة إلى ستة أسابيع. يقلل هذا العلاج من مستويات هرمون النمو بحوالي 50 بالمائة خلال 2 إلى 5 سنوات. أظهر الأشخاص الذين تمت مراقبتهم لأكثر من 5 سنوات تحسنًا كبيرًا. يتسبب العلاج الإشعاعي في فقدان تدريجي لإنتاج هرمونات الغدة النخامية الأخرى مع مرور الوقت. يعد فقدان الرؤية وإصابة الدماغ ، التي تم الإبلاغ عنها ، من المضاعفات النادرة جدًا للعلاج الإشعاعي. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

اختيار العلاج

يجب أن يكون العلاج الأولي المختار فرديًا اعتمادًا على خصائص الشخص ، مثل العمر وحجم الورم. إذا لم يغزو الورم أنسجة المخ المحيطة بعد ، فإن إزالة الورم الحميد في الغدة النخامية بواسطة جراح أعصاب متمرس عادة ما يكون الخيار الأول. بعد الجراحة ، يجب مراقبة الشخص على المدى الطويل لزيادة مستويات هرمون النمو. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

إذا لم تؤد الجراحة إلى تطبيع مستويات الهرمون أو حدوث انتكاسة ، فعادةً ما يبدأ الطبيب علاجًا دوائيًا إضافيًا. الخيار الأول الحالي بشكل عام هو أوكتريوتيد أو لانريوتيد ؛ ومع ذلك ، فإن كل من بروموكريبتين وكابيرجولين أرخص وأسهل في الإدارة. مع كل هذه الأدوية ، يكون العلاج طويل الأمد ضروريًا ، لأن انسحابها يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع مستويات هرمون النمو وإعادة توسع الورم. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

يستخدم العلاج الإشعاعي عمومًا للأشخاص الذين لا تتم إزالة أورامهم بالكامل عن طريق الجراحة ، وللأشخاص الذين ليسوا مرشحين جيدين للجراحة بسبب مشاكل صحية أخرى ، وللأشخاص الذين لا يستجيبون بشكل كافٍ للجراحة والأدوية. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

التكهن

متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من ضخامة النهايات يعتمد على كيفية اكتشاف المرض في وقت مبكر. ^[28] متوسط ​​العمر المتوقع بعد العلاج الناجح للمرض المبكر يساوي متوسط ​​العمر المتوقع لعامة السكان. ^[29] يمكن أن يستمر ضخامة الأطراف في كثير من الأحيان لسنوات قبل التشخيص ، مما يؤدي إلى نتائج أسوأ ، ويقترح أنه كلما تم التحكم في هرمون النمو بشكل أفضل ، كانت النتيجة أفضل. ^[28] عند العلاج الجراحي الناجح ، يميل الصداع والأعراض البصرية إلى الشفاء. ^[12] أحد الاستثناءات هو توقف التنفس أثناء النوم ، والذي يوجد في حوالي 70٪ من الحالات ، ولكنه لا يميل إلى حله بالعلاج الناجح لمستوى هرمون النمو. ^[11]في حين أن ارتفاع ضغط الدم هو أحد المضاعفات لـ 40٪ من الحالات ، فإنه عادة ما يستجيب بشكل جيد للأنظمة المنتظمة لأدوية ضغط الدم. ^[11] يتم علاج مرض السكري الذي يحدث مع ضخامة النهايات بالأدوية النموذجية ، ولكن التخفيض الناجح لمستويات هرمون النمو غالبًا ما يخفف من أعراض مرض السكري. ^[11] قصور الغدد التناسلية بدون تدمير الغدد التناسلية يمكن عكسه بالعلاج. ^[11] يرتبط ضخامة الأطراف بارتفاع طفيف في خطر الإصابة بالسرطان. ^[30]

شخصيات بارزة

الأشخاص المشهورون الذين يعانون من ضخامة الأطراف هم:

• دانيال كاجانوس (1704-1749) ، "جالوت الفنلندي". لا تزال صورته ذات الحجم الطبيعي وعظم الفخذ موجودين. قدر ارتفاعه بـ 247 سم.
• ماري آن بيفان (1874-1933) ، امرأة إنجليزية ، قامت بعد تطور ضخامة النهايات بجولة في حلبة العرض الجانبي باعتبارها "أبشع امرأة في العالم".
• أندريه العملاق (مواليد أندريه روسيموف ، 1946-1993) ، ممثل ومصارع محترف فرنسي ^{[31] [32]}
• سالفاتور باكارو (1932–1984) ، ممثل إيطالي. نشط في أفلام B والكوميديا ​​والرعب بسبب سماته الغريبة وتعاطفه العفوي
• بول بنديكت (1938-2008) ، ممثل أمريكي. اشتهر بتصوير هاري بنتلي ، الجار الإنجليزي لجيفرسون المجاور ^[33]
• بيج شو (ولد بول وايت ؛ 1972) ، المصارع والممثل الأمريكي المحترف ، تمت إزالته من ورم الغدة النخامية في عام 1991. ^[34]
• إيدي كرمل ، من مواليد أوديد ها كارميلي (1936-1972) ، فنان إسرائيلي المولد مع العملاق وضخامة النهايات ، والمعروف باسم "العملاق اليهودي"
• تيد كاسيدي (1932-1979) ، ممثل أمريكي. اشتهر بتصويره Lurch في المسرحية الهزلية التلفزيونية The Addams Family ^[35]
• روندو هاتون (1894-1946) ، صحفي وممثل أمريكي. مفضل لدى هوليوود في أفلام الرعب من الدرجة الثانية في ثلاثينيات وأربعينيات القرن العشرين. تطور تشوه هاتون ، بسبب ضخامة النهايات ، بمرور الوقت ، بدءًا من خدمته في الحرب العالمية الأولى ^.
• سلطان كوسن ، أطول رجل في العالم
• ماكسيمينوس ثراكس ، إمبراطور روماني ( ج   .173 ، حكم 235-238). تشير الأوصاف ، وكذلك الصور ، إلى ضخامة النهايات ، على الرغم من أنه لم يتم العثور على بقايا جسده بعد.
• اشتهر The Great Khali (ولد Dalip Singh Rana) ، المصارع الهندي المحترف ، بفترة عمله مع WWE. تمت إزالة ورم الغدة النخامية في عام 2012 ، وكان يبلغ من العمر 39 عامًا ^.
• موريس تيليت (1903-1954) ، مصارع فرنسي محترف روسي المولد ، اشتهر باسمه الدائري الملاك الفرنسي. ^[38]
• ريتشارد كيل (1939-2014) ، ممثل "Jaws" من فيلمين من أفلام جيمس بوند والسيد لارسون في فيلم Happy Gilmore ^[39]
• أظهر بيو بيكو ، آخر حاكم مكسيكي لولاية كاليفورنيا (1801-1894) ، ضخامة النهايات بدون عملقة بين عامي 1847 و 1858. في وقت ما بعد عام 1858 ، اختفت علامات الورم المنتج لهرمون النمو جنبًا إلى جنب مع جميع الآثار الثانوية التي تسبب فيها الورم فيه. بدا طبيعيا في التسعينيات من عمره. ^[40] شفاءه الملحوظ هو على الأرجح مثال على السكتة الدماغية الانتقائية في الغدة النخامية . ^[41]
• كان إيرل نايتنجيل (12 مارس 1921-25 مارس 1989) متحدثًا ومؤلفًا إذاعيًا أمريكيًا ، ويتعامل في الغالب مع مواضيع تنمية الشخصية البشرية والتحفيز والوجود الهادف. كان الصوت في أوائل الخمسينيات من القرن الماضي لـ Sky King ، بطل سلسلة مغامرات إذاعية ، وكان مضيفًا لبرنامج إذاعي WGN من 1950 إلى 1956. من الكتب التحفيزية العظيمة في كل العصور ". ذكرت باميلا ابنة نايتنجيل أن والدها كان يعاني من ضخامة النهايات خلال تدوين صوتي عن والدها تم بثه في يونيو 2022.
• توني روبينز ، متحدث تحفيزي ^.
• اشتهر كاريل سترويكن ، الممثل الهولندي ، بطول 2.13 م (7.0 قدم) ، بلعب دور Lurch في ثلاثية أفلام عائلة أدامز ، والعملاق في قمم التوأم ، وخادم Lwaxana Troi الصامت السيد Homn في Star Trek: The Next Generation ، و Moonlight رجل في لعبة جيرالد ، استنادًا إلى كتاب ستيفن كينج. ^[43]
• تم تشخيص بيتر مايهيو (1944-2019) ، الممثل البريطاني الأمريكي ، بالعملقة في سن الثامنة. اشتهر بتصوير Chewbacca في سلسلة أفلام حرب النجوم . ^[44]
• إيروين كيز ، ممثل أمريكي. اشتهر بتصويره هوغو موجولوفيسكي ، الحارس الشخصي لجورج في فيلم The Jeffersons ^[45]
• مرتضى مهرزاد ، بارالمبية إيرانية وميدالية. - عضو فريق الكرة الطائرة الإيرانية . أفضل هداف في مباراة الميدالية الذهبية 2016 ^[46]
• نيل مكارثي ، ممثل بريطاني. معروف بأدواره في الزولو ، وقت قطاع الطرق ، والعديد من المسلسلات التلفزيونية البريطانية ^.
• نيكولاي فالويف ، سياسي روسي وملاكم محترف سابق
• أنطونيو "بيج فوت" سيلفا ، لاعب الكيك بوكسر البرازيلي ومقاتل فنون القتال المختلطة . ^{[48] ​​[49] [50]}
• (ليونيل) إدموندو ريفيرو ، مغني التانغو الأرجنتيني وملحن ومنتج

قيل إن لورينزو دي ميديشي (1449-1492) ربما كان مصابًا بتضخم الأطراف. تدعم الوثائق والصور التاريخية ، بالإضافة إلى تحليل لاحق لهيكله العظمي ، التكهنات. ^[51] عازف البيانو والملحن سيرجي رحمانينوف ، الذي اشتهر بيديه التي يمكن أن تمتد بشكل مريح في المركز الثالث عشر على البيانو ، لم يتم تشخيصه بتضخم الأطراف في حياته ، لكن مقالًا طبيًا من عام 2006 يشير إلى أنه ربما كان يعاني من ذلك. ^[52]

أظهر توأمان بوجدانوف بعض علامات تضخم الأطراف واستمرار إنكارهما لإجراء جراحة تجميلية غيّرت مظهر وجههما بشكل كبير مما جعل البعض يفكر في هذا المرض. ومع ذلك ، لم يتم إثبات ضخامة الأطراف قبل وفاتهم. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

انظر أيضا

• المحور الوطائي - النخامي - الجسدي
• Macrognathism

المراجع

روابط خارجية

• ضخامة النهايات في Curlie
• إرشادات الجمعية الأمريكية لأخصائيي الغدد الصماء السريرية لعام 2011 أرشفة 29 أغسطس 2017 في آلة Wayback ...
• خدمة معلومات أمراض الغدد الصماء والتمثيل الغذائي